Vad patologi heter Weber syndrom? Weber syndrom: orsaker, symptom och behandling

Sturge-Webers syndrom - en ärftlig sjukdom som tillhör gruppen av alternerande hemiplegi. Den kombinerar nederlag kranialnerverna från härden och disorder sensoriska och motoriska funktioner på den motstående sidan. Webers syndrom kallas neurologiskt syndrom, i vilken ryggraden eller skadade kärnan av okulomotoriska nerven. Typiska symptom på sjukdomen redovisas i ansiktet, på sidan av härden där ptos, mydriasis, skelning, central kontra hemiplegi, förlamning av musklerna i ansiktet och tungan.

Weber syndrom: Signs

Weber syndrom är en sjukdom som förekommer i de drabbade områdena i huden angiomas, angiom observerade också ögonkärlen i bindhinnan; möjlig utveckling av grå starr, glaukom och näthinneavlossning.

bildade multipel angiom, som också tillämpas på huden och omgivande vävnader, manifest de karakteristiska neurologiska symptom i pia mäter. Oftast sjukdomen påverkar den del av överkäken och ögon trigeminusnerven. Skador på hjärnan mjuka skal kan vara antingen endast en sida, eller påverka båda.

Det drabbade området av ansiktet täckt av specifika fläckar av röd färg, med, förutom nervsystemet, kan sjukdomen påverka inre organ.

Weber syndrom kännetecknas av följande symtom:

• Bilderna MRI eller datortomografi - display leptomeningeal angiom.
• Konvulsiv reaktion.
• Mental retardation (idioti, mental retardation).
• Ökat intraokulärt tryck.
• Brist på vyn.
• Hemipares.
• Atrofi.
• Angiomas (röd hud täckt med kärl fläckar).

Weber syndromet arter

Identifiera flera stora sorter. Beskrivs ovan visar sjukdomen - Weber syndrom. Bilden visar utseendet på en person som lider av denna sjukdom. Sjukdomen delas in i:

• Schirmer-syndrom - tidig utveckling av glaukom och okulär manifestationer av kutan angioma.
• Milles-syndrom - hemangioma ögon utveckling utan att gå med tidiga glaukom symptom angiom på huden och ögonen.
• Knud-Rrubbe-syndrom - en manifestation av angiom entsefalotrigeminalnoy.
• Weber- Dumitri-syndrom - en manifestation av epilepsi, kramper, utvecklingsförsening, hemihypertrophy.
• Jahnke-syndrom - angioma av huden, områden i hjärnan.
• Loford-syndrom - angioma ögongloben utan förstoring.

Weber syndrom: Orsaker

Orsaken till sjukdomen ligger i det faktum att under utvecklingen av fostret skadade två bakterie lager: ektoderm och mesoderm. Utvecklingen av barn i denna sjukdom är mycket sporadiskt. Sjukdomen överförs främst av dominanta alleler, men det händer och recessivt arv.

Sjukdomen kan utvecklas hos fostret vid graviditet har en negativ inverkan. Dessa inkluderar:

• Rökning under graviditeten, särskilt i de tidiga stadierna.
• Användningen av alkohol.
• Användning av droger.
• Berusning av gravida kvinnor i olika etiologier.
• Den okontrollerade användningen av droger.
• Genitala infektioner som förvärvats under graviditeten.
• Intrauterin infektion.
• Oordning i den blivande modern ämnesomsättning (hypotyreos).

Ofta för att utveckla sjukdomen påverkar endast ärftlighet. Weber syndrom kan inte smittas i vardagen.

diagnos av sjukdomen

Sjukdomen diagnostiseras genom de karakteristiska manifestationer. En del av patientens ansikte utsätts angiomatous förändringar, ökad ögontrycket med en eventuell ökning av ögongloben är epileptiska anfall. Om det finns misstanke om Webers syndrom, diagnos och behandling utförs av flera läkare: ögonläkare, neurolog, epileptologist, hudläkare.

För att klargöra diagnosen kräver röntgenundersökning. Vid mottagandet av bilderna kan ses förkalkning av hjärnbarken. Datortomografi ger en ännu mer komplett bild av de drabbade områdena. De bilder som tagits av MRI kan upptäcka förtunning av hjärnbarken, degeneration och förtvining av den vita substansen. diagnostik hårdvara bör också vara med uteslutande av andra, lika farliga sjukdomar: hjärntumör, abscess mjuka hjärnvävnad cystor.

En stor roll för korrekt diagnos spelar EEG innehav, eftersom det gör det möjligt att bestämma aktiviteten hos bioelektriska impulser i hjärnan, i tid för att diagnostisera epilepsi. De flesta människor som lider av syndromet Weber är epileptiska anfall. Även utfört mätning av intraokulärt tryck, synfält, oftalmoskopi, AV scanning - till utseende av oftalmisk behandling.

Weber syndrom Behandling

Weber syndrom är för närvarande en effektiv behandling inte utförs och behandling syftar till symtomlindring och förbättrad livskvalitet. Patienten tilldelas antikonvulsiv behandling med olika läkemedel:

• "Depakine."
• "Karbamazepin."
• "Keppra".
• "Topiramat".
• "Finlepsin".

Ganska ofta patienten inte svarar på behandlingen av epileptiska anfall, då läkaren kan utses till användning av flera droger. Om du inte hjälper usilenaaya terapi av vittnesmål från en neurokirurg kan tilldelas kirurgisk behandling.

Förhöjt intraokulärt tryck (glaukom) behandlas med speciella droppar, vilket minskar utsöndringen av kammarvatten. Dessa läkemedel är "timolol", "Alfagan", "Azopt", "Dorzolamid". Detta kan dock konservativ behandling vara mycket ineffektiv, och då det enda alternativet är kirurgi: patienter genomgick trabekulektomi eller trabekulotomiyu.

Konsekvenser och komplikationer

Weber syndromet - är en farlig sjukdom. I fallet med konservativ eller kirurgisk behandling har uppfyllts och patientens tillstånd har inte förbättrats, med tanke på en ganska dålig prognos. Okontrollerad epileptiska syndrom kan leda till demens, psykisk utvecklingsstörning, blindhet, ökad risk för stroke.

Prevention av sjukdomen

Trots att sjukdomen är ärftlig, förebyggande åtgärder som genomförs av en gravid kvinna, kommer att avsevärt minska risken för att utveckla sjukdomen. Dessa aktiviteter inkluderar:

• Avslag på dåliga vanor (speciellt under graviditeten).
• Att upprätthålla korrekt och hälsosam livsstil. Frekventa promenader i den friska luften, hälsosam sömn.
• Korrekt split måltider. En ökning i kosten med hög fiber livsmedel. Använd inte halvfabrikat och stekt mat.
• Tid registreras med graviditet och läkarbesök på utsatt tid.
• Användningen av narkotika enbart för dess avsedda recept.

Webers syndrom - en sällsynt och farlig sjukdom, som är direkt återspeglas på människors livskvalitet. Högt läkare, snabb diagnos och passagen av den föreskrivna behandlingen kan förändra liv till det bättre. Det är också viktigt att inte låta sjukdomen ha sin gång och att inte använda droger utan recept.