Symptom och behandling av Landau-Kleffners syndrom

Landau-Kleffners syndrom - förvärvas epileptiskt afasi hos barn. Den kännetecknas brott mot talfunktion. I detta fall, lider inte de ledade komponenter av tal (ljud modifiering med hjälp av tänderna, tungan och halsen), och förmågan att formulera fonemet i det centrala nervsystemet nivå. Förresten, är det i vissa områden i hjärnbarken.

Sjukdomen förekommer i helt friska barn. Först de förlorar förmågan att anpassa sig till den yttre miljön, och då kan inte vara uttrycksfull, klart och logiskt uttrycka sina tankar. Det faktum att i hjärnan hos barnet är sjukliga förändringar, visar EEG. Syndromet som beskrivs i 1957 av två forskare - Landau Kleffners. Därför deras namn och kallar denna sjukdom.

Orsakerna till sjukdom

Orsaker till Landau-Kleffners syndrom är inte helt definierad. Men i vissa fall kan läkarna identifiera en faktor som ledde till utvecklingen av sjukdomen. För det första - är den slutna skallskada, hjärntumör, en parasitsjukdom som orsakas av larver av griskött binnikemask - neurocysticercosis. Orsaken kan vara, och autoimmun demyeliniserande sjukdomar, där det finns förstörelse av den vita substansen i nervsystemet - myelin. Trigger utvecklingen av syndromet också kan inflammation i kärlväggen i området av hjärnan. Flera förekomster av sjukdomar har associerats med en brist på mitokondriell andnings komplex. Ibland orsaken blir för tunn cortex, vilket resulterar i att barnet utvecklar den drabbade hemisfären.

Syndromet kan vara fulminant form. Det är går en tvåårig barn gick, talade, och var helt friska barn, och nu är han vaknar, oförmögen att binda, och några ord. Ibland sjukdomen fortskrider långsamt, smula förlorar gradvis sin förmåga att verbal kommunikation och adekvat verklighetsuppfattning.

Vilka är symptomen?

kvinnliga forskare sjukdom beskrivs i detalj Alexandrov N. Sh Landau-Kleffners syndrom, säger hon, det är också på grund av den så kallade hjärnans plasticitet. Det var som om "omstrukturering" för att bättre utföra sina uppgifter. I processen för denna omvandling och utvecklar en tillfällig afasi. Såsom är fallet med den förvärvade formen, skador och sjukdomar som orsakas av denna typ av patologi kan diagnostiseras med hjälp av EEG. Dessutom kan den "första klocka" bli epileptiska anfall, som dök upp i ungen. De är i 70% av fallen tillsammans med uppkomsten av sjukdomen.

Omkring en fjärdedel av alla fall förlorar patienten talfunktion för en månad. Men de flesta av dess förlust inträffar så gott som omedelbart. Ibland kan en bebis inte kan uttala ett ljud. Hälften av patienterna ses beteendestörningar. Operativ tänkande bevaras. Med åldern, de kramper försvinner. Fullständig eller partiell återvinning av talfunktioner inträffar i 16 år.

försämring av tal

Landau-Kleffners syndrom hos ett barn börjar med förlust av funktionen av tal - detta är en av de viktigaste symptomen på sjukdomen. Det kännetecknas av verbalt eller auditiv agnosi - försämrad perception, vilket bevara medvetande och känslighet. I det första fallet är patienten oförmögen att tala ordentligt. I den andra - han kan inte känna igen bekanta ljud och ljud. I detta fall, är normala svar på diagnostiskt fonologiska audiogram.

Det största problemet ligger just inom ljudkänslighet. Trots detta manifesterar syndromet sig den kritiska perioden för språkinlärning enhet. Nedsatt uppspelning tal kan vara olika nivåer av komplexitet. Afasi är mycket starka i vissa patienter. Som forskare säger, är komplicerade fall diagnostiseras i 6 patienter av 77. Om barnet har observerat mindre brott, kan det spara läs- och skrivförmåga. Språk störningar manifesteras på följande sätt: barnet förvirrar bokstäver och ljud fel att bygga meningar kan inte logiskt uttrycka sina tankar och så vidare.

epilepsi

Kliniska kramper observeras i 70-85% av fallen av förvärvad Landau-Kleffners syndrom. Åkomma i en tredjedel av barnen börjar med ett enda epileptiskt anfall. Detta är - i början av sjukdomen. Ett antal patienter mellan attacken och talrubbningar kan ta flera år. Kramper är ofta fast i ålder från 4 till 10 år. Många läkare säger att de inte behöver ske i vuxenlivet. Det vill säga, efter 16 år av anfall inte förekommer.

I 58% av patienterna med fasta partiella anfall. Deras skadar hjärnceller i ett visst område i en hjärnhalva. Kramper förekommer i 39% av barnen, anfall med medvetslöshet - 16%. Vissa patienter utsätts myokloniska rubbningar som påverkar musklerna i ansiktet och ögon äpplen. I 12% av patienterna epilepsi sänds på den genetiska nivån.

beteendestörningar

De är karakteristiska för nästan alla patienter. 78% av små barn har beteendeproblem om de diagnostiseras med Landau-Kleffners syndrom. Vuxna bör inte bli överraskad av det faktum att deras en gång fredliga och tillgiven barn plötsligt blev aggressiv. Rage - en standard symptom. Ilska kan vara så intensiv och okontrollerbar, att barnet inte har råd att klara av det utan sjukhusvistelse i en psykiatrisk institution. Andra däremot, blir dras abrupt. De undviker sällskap med människor som lider av ångest och tvångstankar.

Vissa barn verkar vara helt döv. Andra sätter fel diagnos - autism. Faktum är att läkarna är ibland svårt att avgöra vad den verkliga orsaken till den märkliga beteendet hos en Landau-Kleffners syndrom. När allt kommer omkring, han och autistiska beteende kännetecknas av fenomen som oförmåga att konstruera logiskt fullständigheten förslaget den tvångsmässiga upprepningen av samma fraser, ord. Svag koncentration av uppmärksamhet och ökad aktivitet observeras i 80% av patienterna. Även beteendeproblem är sekundära symptom i relation till tal problem, kan vissa barn överraska ovanliga, ologiska och bisarra reaktioner. Till exempel kan de tillbringar timmar upprepa samma gest.

modern terapi

Vid första tecken på sjukdomen är nödvändigt att börja behandling av Landau-Kleffners syndrom. Kliniken där du hänvisar till, kommer att kunna erbjuda några lösningar på problemet:

• Drug kurs;
• kirurgi.

I det senare fallet, patienten öppnade skallen och ta bort epileptiska fokus. För att göra detta, skär bort en del av benen och det hårda skalet i hjärnan. Efter det den grå massan av kirurgen gör ett snitt. De kommer att fortsätta att förhindra utbrott och spridning av epileptogena pulser. Då dura mater och benen sätts på plats. Såret sys. Efter 6-7 veckor efter operationen, kan barnet från sjukhuset återvända hem. Efter operation hos barn med Landau-Kleffners syndrom sett förbättring av intellektuella och psykologiska funktioner.

Antikärv

Behandling av Landau-Kleffners syndrom är inte alltid ger endast operativa variant. Ibland hjälper det att bli av med sjukdomen medicinsk behandling. Det ger mottagning av antiepileptika. Tyvärr har de inte alltid ger ett positivt resultat. Till exempel "karbamazepin", "fenobarbital", "Fenytoin" är ofta ineffektiva - afasi kan bara bli värre. Anfall hos patienter kommer att upprepas med en hämnd. Detta gäller särskilt för patienter med återkommande anfall eller atypiska absensanfall.

Dessutom läkare rekommenderar ofta "nikardipin". Det bidrar till att blockera kalciumkanaler. Användbar är administrationen av intravenöst gammaglobulin. och en sådan har visat sig vara tillräckligt effektivt läkemedel "etosuximid," "valproinsyra". Hjälp och bensodiazepiner, särskilt "Klobazam" och "Midazolam". Men de måste ges intravenöst.

andra droger

Landau-Kleffners syndrom, symptom och behandlingar som beskrivs i denna artikel ger för mottagning av "Diazepam" innan du går till sängs. Detta läkemedel ger goda resultat. Terapi är föreskriven för en period av 6 veckor för att undvika takyfylaxi - snabb minskning effekt med upprepad användning av läkemedlet. Studier har visat att det kan vara nyttigt "levetiracetam". Det är också mycket väl bidra till behandling av barndomen idiopatisk fokala anfall, epileptiska elektriska status av sömn, undertryckande av kontinuerliga spik vågor i sin långsamma fas. Dessutom framgångsrika vid behandling av afasi och kramper, drogen "felbamat." Men när du använder det är möjligt att utveckla en mängd olika biverkningar bland vilka de vanligaste stött aplastisk anemi och leverfunktion.

kortikosteroider

Vid behandling av Landau-Kleffners syndrom och hjälpa kortikosteroider. "ACTH" särskilt väl beprövade. Det minskar manifestationen av symptom på förvärvat epileptiskt afasi, normaliserar tillståndet i EEG. Långtidsbehandling med dessa läkemedel rekommenderas de flesta av patienterna. Dock vara medveten om att alla inte är lämplig hormonbehandling alternativ.

Ofta läkare ordinera steroider till patienter. Till exempel är "Prednisolon" ges intravenöst under tre månader. Terapin används för remissionsinduktion. Det är viktigt att komma ihåg att den minskning av dosen av steroider förknippas ofta med konstant återkommande sjukdomssymptom. Den totala längden på kursen kan vara från sex månader till flera år. För övrigt har kortikosteroidbehandling många biverkningar såsom viktökning, hypertoni, diabetes, katarakt, njursvikt, depression, manisk syndrom och så vidare. Dessutom är de inte rekommenderas för patienter som har problem med immunitet, eftersom de ytterligare sänka honom. De är också kontraindicerat hos personer med aseptisk nekros, tuberkulos eller sjukdomar vars utseende provocerade vitala funktioner spolmask.

Synpunkter från föräldrar

krävs särskild omsorg och uppmärksamhet för ett barn diagnostiseras med Landau-Kleffners syndrom. Recensioner av föräldrarna visar att ett barn behöver ta klasser för en logoped, logopeder. Läkaren kan inte återställa talfunktion. Men dessa sessioner lär smulorna till uthållighet, ta in honom ansvar, organisation. Föräldrarna hävdar att barn utomlands så ordinera en bra kramplösande och antiepileptiska läkemedel som kallas "Keppra". Vi rekommenderar också "Depakine", men det har ofta en negativ inverkan på bukspottkörteln, så några omkoppling till homeopatisk behandling. Många mödrar och fäder har också noterat att det bästa sättet med syndromet - mognande baby. Han blir äldre - gradvis förbättra sitt tal. Dessutom, ålder drivna attacker och paroxysmer.

utsikterna

När det gäller läkare, fortsätter de också att undersöka vad en Landau-Kleffners syndrom. Foto patienter med deras video episoder, historia, avslutade specialister smal profil - allt detta är en del av forskningen. Läkarna upptäckte att behandlingen fungerar bättre i händelse av att barnet går psykoterapi, tal klasser. Full återhämtning av verbala funktioner är ganska sällsynt. Vanligtvis 2/3 barn räddade mer eller mindre allvarliga talsvårigheter.