Strukturen hos föreningar och större hemoglobin

Blodomloppet utför transport funktion i kroppen hos varmblodiga djur, som levereras till vävnader med näringsämnen och syre. Transport av syre och koldioxid sker genom en röd kalvar blod, vilket inkluderar den viktiga substans - hemoglobin. I denna artikel kommer vi att titta på typer och hemoglobinförening.

Vad är hemoglobin

Hemoglobin - är erytrocyt komponent, som tillhör den grupp av proteiner. Den består av 96% proteinhaltigt material globin och 4% av materialet med en atom av två-valent järn - heme. I en av sina erytrocyt cell innehåller cirka 280 miljoner molekyler som bildar en blodröd färg.

Den viktigaste egenskapen av hemoglobin - järn är förmågan att fästa gaser och klyvs, som bildar en rörlig syre från lungorna till vävnader och koldioxid från vävnaderna till lungorna. Således är dess roll i processen för gasutbyte i kroppen oumbärlig.

Struktur och typer av humant hemoglobin

I olika stadier av utveckling av den mänskliga organismen av hemoglobin de skiljer sig i strukturen av de polypeptidkedjor. Beroende på vilken typ av polypeptidkedjor innehåller hemoglobin strukturtyper av humant hemoglobin enligt följande:

1. Vuxet hemoglobin (HbA) finns i den dominerande mängd (ca 98-99% av den totala mängden i blodet) hos vuxna. HbA 2 och består av två polypeptidkedjor. I var och en av aminosyra innehåller en heme komponentspiraler med atomen ansvarig för affiniteten till en syremolekyl. HbA har en lägre kapacitet för syre än affiniteten med andra typer av hemoglobin, men på samma gång är det mer motståndskraftigt mot pH-fluktuationer och t.
2. Fetalt (HbF) syntetiseras i fostret fortfarande är i livmodern, med början 6-7 veckor av graviditeten , följt av dess substitution på HbA. Redan en levnadsmånaden bromsar syntesen av HbF, totala blodvolymen ökar, förbättrad och HbA syntes som till tre år i ett barns liv kommer den andel av sammansättningen av blod från en vuxen. Fetalt hemoglobin från vuxna globinkedjor av olika sammansättning, är närvarande i stället för en kedja typ spiral. HbF, jämfört med HbA, har en lägre grad av motstånd mot förändringar i blod-pH och variationer kroppstemperatur.
3. Embryonal (HBE). Primära andnings form av proteinet produceras i embryot innan bildandet av moderkakan (redan under den första veckan av graviditeten) och varar 6-7 veckor. Strukturen kännetecknas av att den har kedjorna och C, typer.

Patologiska typer av hemoglobin

I vissa fall påverkas av genetiska defekter uppträder onormala hemoglobinsyntesceller. Patologiska typer av hemoglobin skiljer sig från den fysiologiska sammansättningen av polypeptidprodukter bindningar, eller snarare, deras mutation.

Som ett resultat, DNA-mutationer syntes erytrocyt komponenterna inte är glutaminsyra och valin aminosyra. Denna "HR" substitution leder till bildning av ett protein-liknande struktur 2 med en "klibbig" yta del som kan tilldela dessa strukturer själva. Således inträffar polymerisationen HBS-molekyler och, som ett resultat, avsättning av tunga och dåligt transporterade erytrocyter i blodkärlen. Avvikelsen kallas "sicklecellanemi".

Normer för underhåll av hemoglobin hos människa

Innehållet av protein strukturer andnings i blodet hos människor kan variera beroende på kön, åldersgrupp, livsstil, och några andra funktioner, såsom graviditet.

Normala värden av blod hemoglobin, inte anses vara patologiska avvikelsen:

• De män - 130-150 g / l.
• Kvinnor - 120-140 g / l.
• Barn under ett års 100-140 g / l och under den första månaden, kan dessa värden nå upp till 220 g / l på grund av den ökade koncentrationen av fetalt hemoglobin. För barn från ett år till sex år - från 110 till 145 g / l, och med 6 år i livet - 115-150 g / l, oavsett kön barnet.
• Vid graviditet, en minskning av HbA koncentrationen till 110 g / l, vilket är dock inte anses anemisk.
• Äldre människor är normen nedåtgående trend av 5 enheter från de angivna normerna, beroende på kön av patienten.

Enligt den ålders kvalificering är olika och blodet innehållande samtidigt olika typer av hemoglobin. Till exempel, i en vuxen människa naturliga förhållandet är 99% HbA och upp till 1% HbF. Barn upp till andelen HbF är mycket högre än hos vuxna, på grund av den gradvisa sönderfall av de ursprungligen tillgängliga former av fetalt hemoglobin.

fysiologisk formen

Eftersom det röda andningspigmentet deltar kontinuerligt i gas- utbytesprocesser i kroppen, är dess främsta kännetecken förmågan att bilda föreningar med molekyler av olika gaser. Som en följd av sådana reaktioner är fysiologiska typer av hemoglobin, som anses normalt.

• Oxyhemoglobin (Hb) - förening med en syremolekyl. Processen sker i luftvägarna, i alveolerna i lungorna. Oxygene röda blodkropparna färgas i röd färg, som kallas den arteriella och flyttar från lungorna till vävnaderna, berika dem med syre nödvändigt för oxidationsprocesser.
• Deoxihemoglobin (HBH) - reducerat hemoglobin bildas när de röda blodkropparna ge syrgas vävnader, men ändå inte lyckas ta ifrån dem koldioxid.
• Karboxihemoglobin (Hb) som bildas under injicering av koldioxid från vävnaderna och avlägsnande det för ljus, slutföra processen av mänsklig andning. Hemoglobin ger venöst blod mörk färg - Bourgogne.

onormala anslutningar

Röda blodkroppar kan kopplas inte bara till de gaser som är inblandade i andningsprocessen, men också andra typer av onormal form av hemoglobin som är farliga för människors hälsa och även liv. Dessa föreningar har en låg grad av kollaps, emellertid leda till vävnadshypoxi, och allvarliga kränkningar i andningsprocessen.

• Karbgemoglobin (HbCO) - extremt farlig förening i humant blod efter inhalation kolmonoxid. Blockerar förmåga av röda blodkroppar att transportera syre till vävnaderna. Även en liten koncentration av kolmonoxid i luften av 0,07% kan leda till döden.
• Methemoglobin (HbMet) bildad genom att förgifta nitrobensenföreningar, och exempel på dessa är alifatiska hartser, lösningsmedel, etrar, cellulosa, allmänt tillämpliga inom textilindustrin. Nitrater i interaktionen med hemoglobin som finns i hemet omvandlas 2-valent järn i 3-värd, vilket också leder till hypoxi.

diagnos av hemoglobin

För att identifiera koncentrationen av globin strukturer respirator i humant blod utförs både kvalitativa och kvantitativa typer av analyser. Hemoglobin undersöks också för mängden innehåll i det av järnjoner.

Huvud kvantitativ metod för bestämning av koncentrationen av hemoglobin är idag en kolorimetrisk analys. Det är en studie av färgmättnaden av det biologiska materialet genom tillsättning av en speciell reagens.

Kvalitativa metoder inkluderar blodanalys på innehållet i den relationen typerna HbA och HbF. Det finns också en kvalitativ analys certifikatet avser kvantifiering av blod glykerat hemoglobin molekyler (föreningar med kol) - ett förfarande som används för att diagnostisera diabetes.

Avvikelse från normal hemoglobinkoncentration

Balans kan variera HbA både under och över normen. I varje fall leder detta till negativa konsekvenser. När det finns en minskning av HbA patologiska syndrom under normen, som kallas "järnbristanemi". Det uttryckte letargi, brist på energi, bristande uppmärksamhet. Negativt påverkar nervsystemet, är särskilt farligt för barn, som ofta är orsaken till förseningar i psykomotorisk utveckling.

Ökat hemoglobin är inte en separat sjukdom, snarare är det ett syndrom som indikerar olika patologier såsom diabetes, lungsvikt, hjärtsjukdom, njursjukdom, folsyra eller ett överflöd av B-vitaminer, cancer och andra.