Pemphigus vulgaris: orsaker, symptom, behandling, medicinering. autoimmuna sjukdomar

Hur en sådan sjukdom, såsom pemfigus? Behandling och symptom på denna sjukdom diskuteras nedan. Du kommer också att lära sig om orsakerna till denna sjukdomsprocess och hur hans diagnos.

basinformation

Pemfigus, foto som presenteras i denna artikel, - en grupp av sällsynta men extremt svåra, försvagande och potentiellt dödliga vesikulobullösa autoimmuna sjukdomar som drabbar hud och slemhinnor.

Experter identifierar följande typer av sjukdomen:

• pemfigus vulgaris;
• vegetans form;
• blad;
• seborroisk (har namn som Shenir-Usher syndrom eller erytematösa).

Allmänna egenskaper hos sjukdomen

Pemphigus vulgaris representerar en kategori av sjukdomar i huden och subkutana vävnaden, som flyter i den kroniska formen, med frekventa återfall.

Denna sjukdom är hormonberoende. Den kännetecknas av progressiv kurs, såväl som bildningen av intraepidermal blåsor.

Oftast påverkar pemfigus vulgaris personer i åldern 50 år eller mer.

Varför är denna sjukdom inträffar? Orsakerna till utvecklingen av denna sjukdom, det finns bara hypoteser.

Pemphigus: de mest sannolika orsakerna

Före behandling är sjukdomen i fråga mycket viktigt att ta reda på varför det är en autoimmun sjukdom uppstod från en viss patient. Tyvärr är det svårt att hitta orsaken till pemfigus. Experter kämpar med detta problem under många decennier. Under denna tid har de lagt fram en hypotes:

• Yttre faktorer, det vill säga tar mediciner, inklusive penicillin och dess derivat, och olika interferoner och andra saker.
• Endogena faktorer, inklusive immun och genetisk.
• Fysiska faktorer (kan påverka fått omfattande brännskador och strålning).
• Endokrina (exempelvis hormonella misslyckande hos människor).
• Virus (herpesvirus).
• Tar vissa livsmedel.

Baserat på dessa faktorer, förklarar den troliga förekomsten av sjukdomen, vi konstatera: pemfigus vulgaris kan vara immunologiska, endokrina, infektionssjukdomar, neurogen, giftiga, etc. Det bör dock noteras att det fortfarande okänt om sådana förändringar är primär eller de bär .. sekundär natur, som svar på de bakomliggande orsakerna.

Således oförmåga att identifiera den exakta orsaken till den betraktade autoimmun sjukdom hindrar avsevärt sin tid diagnos, så många människor utvecklar ofta allvarliga komplikationer.

kärnbildningsmekanism

Hur är utvecklingen av sådana sjukdomar, såsom pemfigus? Foto inledande skede av sjukdomen, kan du se i den här artikeln. Experter säger att orsaken till sådana patologiska autoaggressiva processen är bildandet av antikroppar mot proteiner som tillhör familjen av desmoglein. Den senare representerar en sorts "lim" ansluter intilliggande epidermala celler via särskilda förbindningselement, vilka kallas desmosomer.

En gång aktiverade lymfocyter och autoantikroppar attackera desmogleins, är epidermala celler separerade från varandra, och epidermis blir porös och "klistras", och därigenom lätt skalas av och utsattes för penetrering av olika svampar och bakterier. I klinisk praxis, är detta fenomen kallas akantolys.

Som ett resultat av processen ovan patienten har blåsor på huden, såväl som dess tjocklek. Samtidigt som de är fyllda med sårvätska och ständigt gro. Med tiden är bubblorna skalas bort från arken, utsätta vävnaden och bildar pus och infekterade sår. I avancerade fall kan en sådan formation väsentligen täcka hela ytan av kroppen.

historisk information

Ursprungligen vet inte dermatologiska sjukdomexperter nästan ingenting. Termen "pemfigus" tillämpas på alla skador på slemhinnor och hud, tillsammans akantolys, bildandet av bubblor och lösgörande av arken till utvecklingen av variga sår. Men i 1964 en artikel publicerades i en medicinsk tidskrift, som ändrade förståelsen av läkarna på sjukdomen i fråga, liksom dess förhållningssätt till diagnos och behandling. Sedan dess, förekomsten av antikroppar i blodplasman av patienterna desmogleina bli det viktigaste kriteriet för identifiering av pemphigus.

Förresten, 1971 publicerade han en annan artikel i vilken den autoimmuna karaktären hos den undersökta i detalj och mekanismen för utvecklingen av denna sjukdom.

De viktigaste symptomen

Blåsor på huden, till följd av utvecklingen av vulgärt eller vanlig bladderwort representerar det första tecknet på sjukdom. Det bör noteras att denna typ av sjukdom förekommer oftast. Enligt experter, står den för 77% av alla upptäckta former av pemfigus.

Lesioner i form av bubblor påverkar inte bara huden på patienten, men också slemhinnan i munnen och strupen. Senare de sprider ut på en lem, yttre könsorgan, ansikte och så vidare.

Vad du bör veta om dessa hudsjukdomar? Typiskt, utvecklar pemfigus plötsligt. Därmed på frisk hud utåt bildade små bubblor spänningar som med en märkbar hastighetsförstärkning slapp utseende. Deras innehåll är transparenta serös vätska (något grumlig).

Efter öppning av papler bildade eroderad yta, som därefter läka, men lämnar spår av pigmentering av brunt.

För en sådan autoimmun sjukdom som kännetecknas av svår kronisk flöde i formen. Det bör noteras att i vissa individer utan någon behandling observerades spontan förbättring, som ersattes av försämringen.

Mycket ofta tillsammans pemfigus vulgaris sekundära infektioner (candidiasis).

På grund av förlusten protein, vätskor och infektionseffekter prognosen för denna sjukdom med svåra former ogynnsamma.

Identifiering av sjukdom

Som avslöjade pemphigus vulgaris? Diagnos av sjukdomen utförs på ett sjukhus. Närvaron av sjukdomen detekteras baserat på kliniska symtom och analysresultat.

Den förstnämnda inkluderar:

• Ett symptom på asbest-Hansen. Denna funktion detekteras genom att trycka ett finger eller på ett täckglas (dvs. ännu inte trängt) bubbla. Sådan procedur underlättar lösgörande av epidermis i området som gränsar till papler, samt öka dess area på grund av det fluidtryck inom enheten.
• Symptom Nikolsky. Denna funktion detekteras i bubbelurskiljnings bitar med pincett och gnugga en del finger utåt intakt hud nära skadestället. Det finns alltså en avskildhet av överhuden.

Det bör noteras att de vulgära pemfigus dessa symtom är inte specifika och diagnostik. Man bör komma ihåg att sådana yttringar kan förekomma i andra sjukdomar.

laboratorietester

Hur diagnostiseras pemphigus vulgaris? Behandling av autoimmun sjukdom bör genomföras först efter en läkarundersökning. Att detektera en sådan sjukdom användes:

• Histologisk analys, som involverar undersökning av utstryk, eller den så kallade fingeravtrycket för att identifiera bubblor akantolytiska celler (dvs, epidermala celler som har genomgått morfologiska förändringar).

Det bör noteras att på grundval av histologiska analys av data för att dra slutsatsen att är omöjligt att utveckla autoimmun sjukdom. Detta beror på det faktum att det finns andra sjukdomar med en liknande bild.

• Immunofluorescens metod att detektera intracellulära avsättningar av immunglobulin G och A, samt för att identifiera större och mindre antigener - desmoglein 3 och desmoglein-1. Denna metod är den mest exakta diagnosen.

Således diagnos "vulgära pemfigus placeras baserat på kumulativa data från kliniska symptom och kliniska bilden av sjukdomen och resultaten av immunofluorescens teknik och histologisk undersökning.

behandling

I början av utvecklingen av pemfigus vulgaris patienter föreskrivna glukokortikoider. Droger i denna grupp fick i chockdoser. Utnämningen av läkemedlet i stora mängder viktig bevis. När det gäller de kontraindikationer och biverkningar, de är sekundära.

Vad händer om sjukdomen i fråga föreskriver glukokortikoider? Preparat för behandling av vulgära puzyrchaki kan vara följande: "Prednisolon" "Dexametason" och "Triamptsinolon".

Gång förbättring av patienten, dvs i frånvaro av nya bubblor, är dosen av läkemedel minskas gradvis och förflytta den stödjande för att förhindra upprepning. Sådan behandling av patienter tillräckligt länge.

Förutom glukokortikoider kan patienterna utse cytotoxiska medel, immunsuppressiva medel, bland annat "Methotrexate", "azatioprin" eller "Prospidin". De är nödvändiga för att undanröja problemen med biverkningar efter intag av grundläggande droger.

Andra behandlingsmetoder

Om det finns indikationer på att patienter autoimmuna sjukdomar kan behandlas med antibiotika och läkemedel som stödjer det kardiovaskulära systemet, som reglerar blodtrycket och normalisera funktion lever och njurar.

Dessutom krävs intag av kalium-innehållande medel, kalcium och vitaminer. För topikal behandling av pemphigus antiinflammatoriska läkemedel, infusioner och dekokter av örter kan användas.

Det bör också noteras att, beroende på patientens tillstånd kan tilldelas sådana förfaranden som gemabsorbtsiya, transfusion av blod och plasmaferes.