Parenkymdystrofi. Patologisk anatomi

Ibland finns det i klinisk praxis ett sådant fenomen som parenkymal dystrofi. Patologisk anatomi relaterar dem till metaboliska störningar i celler. I enkla termer är kroppen störd av näringsämnen och ackumulering av näringsämnen, vilket leder till morfologiska (visuella) förändringar. För att avslöja sådan patologi är det möjligt att avdela eller efter en serie högspecifika tester. Parenkymal och stromal-vaskulär dystrofi ligger till grund för många dödliga sjukdomar.

definition

Parenkymdystrofer är patologiska processer som leder till förändringar i strukturen hos cellerna i organen. Bland mekanismerna för utvecklingen av sjukdomen isoleras sjukdomstillstånd hos celler med energibrist, fermentopatier, dyscirkulationssjukdomar (blod, lymf, interstitium, intercellulär vätska), endokrin och cerebral dystrofi.

Det finns flera mekanismer för dystrofi:

- infiltrering, det vill säga den överflödiga transporten av metaboliska produkter från blodet till cellens inre eller det intercellulära utrymmet som orsakas av en störning i kroppens enzymsystem;

- sönderdelning, eller Phaneroz, är sönderdelning av intracellulära strukturer, vilket leder till störning av metabolism och ackumulering av underoxiderade metaboliska produkter,

- Den perverterade syntesen av substanser, som vanligtvis inte cellen reproducerar.

- omvandling av näringsämnen som kommer in i cellen för konstruktion av en sorts slutprodukter (proteiner, fetter eller kolhydrater).

klassificering

Patomorfologer skiljer följande typer av parenkymdystrofer:

1. Beroende på de morfologiska förändringarna:

- rent parenkymalt

- stromala vaskulära

- blandad

2. Enligt typ av ackumulerade ämnen:

- Protein eller dysproteinos;

- fett eller lipidoser

- kolhydrat

- mineral

3. Genom förekomsten av processen:

- system;

- Lokalt.

4. Vid utseende:

- Förvärvad;

- medfödd

Dessa eller andra parenkymala dystrofi-patologiska anatomier bestämmer inte bara det skadliga medlet, utan även de specificerade cellernas specificitet. Övergången av en dystrofi till en annan är teoretiskt möjligt, men endast en kombinerad patologi är praktiskt möjligt. Parenkymdystrofi är kärnan i processen som förekommer i cellen, men endast en del av det kliniska syndromet som täcker det morfologiska och funktionella insufficiensen hos ett visst organ.

Disproteinozy

Människokroppen består för det mesta av proteiner och vatten. Proteinmolekyler är en beståndsdel i cellväggar, mitokondrier och andra organeller, dessutom är de i ett fritt tillstånd i cytoplasman. Dessa är vanligtvis enzymer.

Dysprotainos kallas annars en patologi, som parenkymal proteindystrofi. Och dess väsen är att cellproteiner ändrar sina egenskaper, liksom genomgår strukturella förändringar, såsom denaturering eller kollimering. För parenkymdystrofi i proteiner ingår hyalindropp, hydropisk, hornig och granulär dystrofi. De tre första kommer att skrivas mer detaljerat, men den senare granulära kännetecknas av ackumulering av proteinkorn i cellerna, vilket får cellerna att sträcka sig, och organs ökning blir blek, dim. Det är därför som granulär dystrofi också kallas en svag svullnad. Men forskare tvivlar på att detta är parenkymal dystrofi. Bananatomin för denna process är sådan att för kornen är det möjligt att ta kompensatoriskt ökade cellulära strukturer som ett svar på funktionell stress.

Hyalin-droppdystrofi

Med denna typ av dystrofi förekommer stora hyalindroppar i cellerna, som i slutändan sammanfogar varandra och fyller hela det inre rummet i cellen, förskjuter organellerna eller förstör dem. Detta leder till förlust av funktion och jämnt celldöd. Oftast uppstår sjukdomen i njursjukdomen, mindre ofta i lever och hjärta.

Under den cytologiska undersökningen efter njursbiopsi, förutom ackumuleringen av hyalin i nephrocyter detekteras förstöringen av alla cellulära element. Detta fenomen uppstår om patienten utvecklar vakuolär-lysosomal insufficiens, vilket leder till en minskning av reabsorptionen av proteiner från primär urin. Oftast förekommer denna patologi i nefrotiskt syndrom. De vanligaste diagnosen hos sådana patienter är glomerulonephritis och amyloidos hos njurarna. Organets utseende med hyalindroppdystrofi förändras inte.

I burar är processen något annorlunda. Under mikroskopi finns Mallory-kroppar, som består av fibriller och alkoholhalten, i dem. Deras utseende är associerat med Wilson-Konovalovs sjukdom, alkoholhepitit, liksom med galli och indisk cirros. Resultatet av denna process är ogynnsamt - nekros av leverceller, förlust av dess funktion.

Hydropisk degeneration

Denna typ av dystrofi skiljer sig från resten i att nya organeller fyllda med vätska förekommer i de drabbade cellerna. Oftast kan detta fenomen ses i hudens och tubulärerna i njurarna, i leverns celler, muskler och binjurar.

Mikroskopiskt förstoras cellerna, deras cytoplasma fylls med vakuoler med transparent vätskeinnehåll. Kärnan är förskjuten eller lyserad, andra strukturer elimineras. I slutet är cellen en "ballong" fylld med vatten. Därför kallas hydropisk dystrofi ibland en ballondystrofi.

Makroskopiskt förändras organen praktiskt taget inte. Mekanismen för utveckling av denna sjukdom är brott mot kolloid-osmotiskt tryck i cellen och i det intercellulära utrymmet. På grund av detta ökar cellens permeabilitet, membranen bryts upp och cellerna dör. Orsakerna till sådana kemiska förändringar kan vara glomerulonefrit, diabetes mellitus, njureamyloidos. I levern underlättas cellförändringar genom viral och toxisk hepatit. På huden kan hydropen degeneration orsakas av en kopparvirus.

Denna patologiska process slutar med fokal eller total nekros, så organets morfologi och funktion försämras snabbt.

Horndystrofi

Patologisk keratinisering av organ är den överdrivna ackumuleringen av kåt substans i hudens ytskikt, till exempel hyperkeratos eller ichthyosis, liksom utseende av kåt ämne där det inte normalt borde finnas - på slemhinnorna (leukoplaki, skivkörtelcancer). Denna process kan vara både lokal och total.

Orsakerna till denna typ av sjukdomar kan vara överträdelser av det ectodermala rudimentet under embryogenes, kroniska inflammatoriska förändringar i vävnader, virusinfektioner och brist på vitaminer.

Om behandlingen börjar omedelbart efter det att de första symptomen har uppstått kan vävnaderna återhämta sig, men i långtgående fall är återhämtningen inte längre möjlig. Långvariga områden av horndystrofi kan degenerera till hudcancer, och medfödd ichthyosis är inkompatibel med fostrets liv.

Ärftliga dystrofier

Ärftliga parenkymala dystrofier uppstår vid medfödd fermentopati. Dessa sjukdomar kallas också ackumulationssjukdomar, eftersom metaboliska störningar, metaboliska produkter ackumuleras i cellerna och vätskor i kroppen, förgiftar det. De mest kända företrädarna för denna grupp är fenylketonuri, tyrosinos och cystinos.

Målorganen för fenylketonuri är centrala nervsystemet, muskler, hud och vätskor (blod, urin). Metaboliterna av tyrosinos ackumuleras i cellerna i lever, njurar och ben. Cystinos påverkar också lever och njurar, men bortsett från dem, mjältar, ögonbollar, benmärg, lymfsystemet och huden lider.

lipidoses

Lipider finns i varje cell, de kan vara antingen separat eller i kombination med proteiner och vara strukturella enheter i cellmembranet, liksom andra ultrastrukturer. Dessutom finns glycerin och fettsyrorna i cytoplasman. För att detektera dem i vävnader, används speciella fixerings- och färgningsmetoder, till exempel svart eller röd sudan, osminsyra, Nile-blåsulfat. Efter specifik framställning undersöks preparaten noggrant i ett elektronmikroskop.

Parenkymfettdegenerering uppträder i form av överdriven ackumulering av fetter där de borde vara och utseende av lipider där de inte borde vara. Som regel ackumuleras neutrala fetter. Målets organ är desamma som i proteindystrofi - hjärtat, njurarna och leveren.

Fett parenkymal dystrofi av myokardiet börjar med utseendet i myocyterna av mycket små droppar av fett, så kallade. Pulveriserad fetma. Om processen inte stannar vid detta skede, så faller slutligen dropparna och blir större tills de upptar hela cytoplasman. Organeller i det här fallet sönderfall, borttagningen av muskelfibrer försvinner. Sjukdomen manifesteras lokalt nära venös kärlbädd.

Makroskopiskt manifesterar parenkymfettdegenerering sig på olika sätt, allt beror på processen. I början kan diagnosen endast göras under ett mikroskop, men så småningom växer hjärtat på grund av kammarens utsträckning, dess väggar blir tunna och flabbya, medan myokardskäret visar smutsiga, gula streck. Patofysiologerna kom med namnet på detta organ: "tigerhjärta".

Fettdystrofi av parenkymala organ utvecklas enligt tre huvudmekanismer.

1. Ökat intag av fria fettsyror i myokardceller.
2. Störning av fettmetabolism.
3. Disintegration av lipoproteinstrukturer inuti cellen.

Oftast utlöses dessa mekanismer under hypoxi, infektion (difteri, tuberkulos, sepsis) och förgiftning av kroppen med klor, fosfor eller arsenik.

Fettdystrofi är som regel reversibel, och cellstrukturstörningar återställs med tiden. Men om processen är dåligt startad slutar allt med vävnadens och organets död. Kliniker skiljer följande sjukdomar i samband med ackumulering av fetter i celler:

- Gauchers sjukdom

- Thea-Sachs sjukdom

- Niemann-Pick sjukdom och andra.

Kolhydratdystrofier

Alla kolhydrater som finns i kroppen kan delas upp i polysackarider (de vanligaste är glykogen), glykosaminoglykaner (mucopolysackarider: hyaluron och kondroitinsyra, heparin) och glykoproteiner (muciner, dvs slem och mucoider).

För att identifiera kolhydrater i kroppens celler utförs ett specifikt test - SHIC-reaktionen. Kärnan i det är att tyget behandlas med jodsyra och sedan med magenta. Och alla aldehyder blir röda. Om det är nödvändigt att isolera glykogen tillsätts amylas till reagenserna. Glykosaminoglykaner och glykoproteiner färgas med metylenblå. Parenkymala kolhydratdystrofier är i allmänhet associerade med nedsatt glykogen- och glykoproteinmetabolism.

Störning av glykogenutbyte

Glykogen är kroppens reserver för en "svart hungrig dag". Det mesta lagras i levern och musklerna och förbrukar denna energi mycket ekonomiskt. Reglering av kolhydratmetabolism sker genom det neuroendokrina systemet. Huvudrollen är som vanligt tilldelad hypotalamus-hypofyssystemet. Det producerar tropiska hormoner som styr alla andra körtlar av inre utsöndring.

Brott mot glykogenutbyte är en ökning eller minskning av dess mängd i vävnader, liksom utseende där det inte borde vara. Mest tydligt framgår sådana förändringar av diabetes mellitus eller ärftliga glykogenoser. Patogenesen av diabetes är väl förstådd: bukspottkörtelceller slutar producera insulin i den erforderliga mängden och energireserverna hos cellerna är snabbt uttömda, eftersom glukos inte ackumuleras i vävnaderna, men utsöndras från kroppen med urin. Organismen "avslöjar" sina reserver, och främst parenkymdystrofi i levern utvecklas. I kärnorna i hepatocyterna visas ljusa luckor och de blir ljusa. Därför kallas de också "tomma kärnor".

Ärftliga glykogenoser orsakas av bristen eller frånvaron av enzymer som är involverade i ackumuleringen av glykogen. För närvarande finns det 6 sådana sjukdomar:

- Girkes sjukdom

- Pompesjukdom

McDurdles sjukdom;

- hennes sjukdom

- Forbes-Coreys sjukdom

- Andersens sjukdom.

Deras differentialdiagnos är möjlig efter leverbiopsi och användningen av histoenzymatisk analys.

Störning av glykoproteinmetabolism

Dessa är parenkymala dystrofier orsakade av ackumuleringen i mucins eller mucoids vävnader. I annat fall kallas dessa dystrofer också slemhinnor eller mucoider, på grund av inklusionsens karakteristiska konsistens. Ibland ackumuleras de på sanna muciner, men bara ämnen som liknar dem, vilket kan bli tätare. I detta fall är det en fråga om kolloid dystrofi.

Mikroskopi av vävnad gör det möjligt för oss att bestämma inte bara fakta om förekomsten av slem, men också dess egenskaper. På grund av det faktum att cellskräp och en viskös hemlighet förhindrar det normala utflödet av vätska från körtlarna bildas cyster och deras innehåll tenderar att vara inflammerade.

Orsakerna till denna typ av dystrofi kan vara mycket olika, men oftast är det en katarralt inflammation i slemhinnorna. Dessutom, om den ärftliga sjukdomen, vars patogenetiska mönster passar bra in i definitionen av mukosal degenerering. Detta är cystisk fibros. Det påverkar bukspottkörteln, tarmröret, urinvägarna, gallkanalen, svett och spottkörtlar.

Upplösningen av denna typ av sjukdom beror på mängden slem och varaktigheten av dess frisättning. Ju mindre tid har gått sedan starten av den patologiska processen, desto mer sannolikt kommer slemhinnan att återhämta sig helt. Men i vissa fall observeras bantning av epitel, skleros och nedsatt funktion hos det drabbade organet.