Ornitin cykel: reaktionsschema, beskrivning, metabola sjukdomar

För människokroppen bibehålla normal aktivitet, har det utvecklats mekanismer för att avlägsna giftiga ämnen. Bland dem, ammoniak - slutprodukten av metabolismen av kväveföreningar, i synnerhet proteiner. NH ₃ är toxisk för organismen, och som något gift utmatas via utsöndringssystem. Men innan ammoniak genomgår en serie på varandra följande reaktioner, som kallas ornitin cykel.

Typer av kvävemetabolism

Inte alla djur som kännetecknas av utsläpp av ammoniak i miljön. Alternativa slutliga kvävemetabolism ämnen är urinsyra och urea. Följaktligen är de tre typerna kallas kvävemetabolism, beroende på emitterade substanser.

Ammoniotelichesky typ. Den slutliga substansen här är ammoniak. Det är en färglös gas som är löslig i vatten. Ammonioteliya kännetecknande för all fisk som lever saltet dammar.

Ureotelic typ. Djur, vilka kännetecknas av ureoteliya, utsläpp i miljön av urea. Som exempel kan nämnas sötvattensfisk, amfibier och däggdjur, inklusive människan.

Urikotelichesky typ. Här är de representanter för djurvärlden, där de slutliga metaboliter är kristaller av urinsyra. Denna substans eftersom produkterna av kvävemetabolism inträffar hos fåglar och reptiler.

I alla dessa fall, det sista problemet utbytesprodukt - är det inte nödvändigt att avlägsna kväve från organismen. Om detta inte sker, det finns en värdering celler och hämning av viktiga reaktioner.

Vad är urea?

Urea - är en amid av kolsyra. Det bildas från ammoniak, koldioxid, kväve och aminogrupperna i vissa ämnen under loppet av de reaktioner av ornitin cykel. Urea - ett urval produkt ureotelic djur, inklusive människor.

Urea är ett av sätten att överskottskväveutsöndring från kroppen. Bildandet av detta ämne skall trampa funktion som prekursor urea - ammoniak är giftigt för mänskliga celler.

Under bearbetningen av 100 g protein i urinen av olika natur står 20-25 g urea. Substansen syntetiseras i levern, och sedan genom blod kommer in i njur nefronet och utgång tillsammans med urinen.

Lever - huvuddelen av urea

I den mänskliga kroppen finns det inte en sådan cell, som kommer att besökas av absolut alla enzymer ornitin cykel. Förutom hepatocyter, naturligtvis. Levercellfunktion är inte bara att syntes och nedbrytning av hemoglobin, men i utförandet av alla ureasyntesreaktioner.

Under lämpligt beskrivning ornitin cykel det faktum att det är det enda sättet att ta bort kväve från kroppen. Om, i praktiken, för att hämma syntesen eller åtgärdstangenten enzymerna ureasyntes stannar och munstycksstommen från överskott av ammoniak i blodet.

Ornithine cykel. biokemi reaktioner

ureasyntescykel sker i flera steg. Totalt ornitin cykel diagram presenteras nedan (bilderna), och därför analysera varje reaktion individuellt. De två första stegen ske direkt i mitokondrierna av leverceller.

NH ₃ reagerar med koldioxid med de utgifter av två ATP-molekyler. Som ett resultat av energikrävande reaktioner karbamoilfosfat bildas, vilket innehåller energibindning. Katalyserar denna process ett enzym karbamoilfosfat syntetas.

Karbamoilfosfat reagerar med ornitin under inverkan av enzymet ornitin karbamoyl transferas. Som en följd av detta energi bond förstördes, men på bekostnad av sin energi som genereras citrullin.

Den tredje och efterföljande steg sker inte i mitokondrierna och i cytoplasman av hepatocyter.

Är en reaktion mellan citrullin och aspartat. C 1 utgifter av ATP-molekyl och enzymet arginin succinat syntas bildad arginin succinat.

Arginin succinat tillsammans med enzymet arginin succinat lyas klyvs till arginin och fumarat.

Arginin i närvaro av vatten och under verkan av arginas spjälkas till ornitin (reaktion 1) och urea (slutprodukt). Cykeln har stängt.

Energiureasyntescykeln

Ornitin cykel - energikrävande process i vilken förbrukad energi obligations molekyler av adenosintrifosfat (ATP). Under hela reaktionen, är 5 3 bildas tillsammans ADP molekyl. Dessutom är den energi som går åt för transport av ämnen från mitokondrierna till cytoplasman och vice versa. Varifrån ATP?

Fumarat, som bildades i den fjärde reaktionen kan användas som ett substrat i trikarboxylsyracykeln. Under syntes av malat fumarat allokerade NADPH, vilket resulterar i en 3 ATP-molekyler.

Reaktionen av deaminering av glutamat spelar också en roll i utbudet av leverceller med energi. Även här tilldelas 3 ATP-molekyler som är på ureasyntesen.

Regleringen av aktiviteten hos ornitin cykel

Normalt arbetar ureasyntesreaktionssteget vid 60% av de möjliga värdena. Med ökad proteinhalt i livsmedel är accelererade reaktioner, vilket leder till högre total verkningsgrad. Metabola rubbningar av ornitin cykel observerades vid hög fysisk ansträngning och långvarig fasta, när kroppen börjar att bryta ner sina egna proteiner.

Reglering av ornitin cykel kan inträffa vid den biokemiska nivån. Här är målet det primära enzymet karbamoilfosfat syntetas. Dess allosterisk aktivator är N-acetyl-glutamat. Vid den höga halten i kroppen av ureasyntesreaktioner är normala. Med brist på ämnet eller dess föregångare, glutamat och acetyl-CoA, förlorar ornitin cykel dess funktionella belastning.

Kommunikationsureasyntescykeln, Krebs cykel

Reaktionerna i båda processerna äger rum i den mitokondriella matrisen. Detta ger möjlighet att delta i vissa organiska materialet i två biokemiska processer.

CO ₂ och adenosin, vilka är utformade i citronsyracykeln, är prekursorer karbamoilfosfata. ATP är också en viktig energikälla.

Ornitin cykel reaktioner som förekommer i leverceller i levern, - en källa till fumarat, en av de stora substrat av Krebs cykel. Dessutom har denna substans som ett resultat av flera stegvisa reaktioner ger upphov till aspartat, som i sin tur används i biosyntesen av ornitin cykel. Reaktioner som involverar fumarat NADPH är källan, som kan användas för att fosforylera ADP till ATP.

Den biologiska betydelsen av ornitin cykel

Den största delen av kvävet går in i kroppen inom proteiner. I metabolismen av aminosyrorna förstörs, är ammoniak bildas som en slutprodukt av metabolismen. Ornitin cykel - ett flertal successiva reaktioner, av vilka är den viktigaste uppgiften att avgifta NH ₃ med dess översättning till urea. Urea i sin tur rinner ut i njure Nephron och utsöndras i urinen.

Dessutom cykeln är genom-ornitin en källa för arginin - en av de essentiella aminosyrorna.

Avvikelser i ureasyntesen kan leda till en sådan sjukdom hyperammonemi. Denna patologi kännetecknas av en ökad koncentration av ammoniumjoner NH _{4 ⁺} i blodet. Dessa joner negativt påverka organismens liv, stänga av eller bromsa några viktiga processer. Att ignorera denna sjukdom kan leda till döden.