Erythremia - vad är detta? stadium eritremii

Erythremia - en typ av blodsjukdomar som kännetecknas av proliferation (överväxt) av erytrocyter och markant ökning i antalet andra celler (leukocyter, blodplättar). Är en kronisk, ofta godartad sjukdom är ganska ovanligt. Det är dock möjligt degeneration av godartad malignt leukemi. Erythremia - en sjukdom som är sjuk cirka 4 personer av 100 miljoner människor per år. Det beror inte på kön, men det är oftast diagnostiseras hos personer äldre och äldre. Även rapporterade fall av sjukdomen i yngre åldrar, ofta kvinnor.

Erythremia (kod ICD10 - S94.1) har en kroniskt förlopp.

Blodkroppar och mekanismen av sjukdomen

eritremii mekanism utvecklas enligt följande.

Röda blodkroppar - röda blodkroppar, vars huvudsakliga funktion - är transporten av syre till alla celler i vår kropp. De produceras i benmärgen, mjälten och levern. Benmärg är i de långa benen, kotor, revben, bröstben och skallben. 96% av de röda blodkropparna är fyllda med hemoglobin, som utför andningsfunktionen. Röd färg ger dem järn. Röda blodceller bildas genom att använda stamceller. Deras utmärkande förmåga - möjligheten att dela (reproducera), omvandlas till någon annan cell.

Benen är också gul och benmärg, som representeras av fettvävnad. Han börjar producera blodelement endast i extrema förhållanden, när andra källor till hematopoetiska inte utför sina uppgifter.

Erythremia (ICD-10 - International Classification of Diseases, i vilken kod som tilldelats denna sjukdom 94,1 C) - är en sjukdom patogenes ännu inte förstått. Av skäl som ännu inte fullt klar av läkare, börjar kroppen att kraftfullt producera röda blodkroppar som inte längre passar in i blodomloppet, ökar blodets viskositet, och börjar bildas blodproppar. Med tiden ökar hypoxi (syrebrist). Cellerna får inte tillräckligt med näring, uppstår ett fel i hela systemet av kroppen.

Några intressanta fakta om eritremii

1. Erythremia - detta är en godartad sjukdom i alla leukemier. Det är en lång tid det är passiv och först senare leder till komplikationer.
2. Det kan vara asymtomatiska och inte meddela sig under många år.
3. Trots den ökade nivån av blodplättar, patienter utsatta för kraftig blödning.
4. Erythremia har en familjehistoria, så om en familj har en sjuk, risken för uppkomsten av en relativ ökning.

anledningar eritremii

Liksom andra typer av leukemi, ännu erythremia inte helt klarlagda, och skälen för dess förekomst inte avslöjas. Dock uttryckte faktorer som bidrar till dess uppkomst:

1. Genetisk predisposition.
2. Giftiga ämnen fastnar i kroppen.
3. Joniserande strålning.

genetisk predisposition

Det är inte känt exakt vilken genmutationer orsaka uppkomsten eritremii dock funnit det att i familjen sjukdomen förekommer ofta nog i kommande generationer. Sannolikheten för att utveckla sjukdomen ökar med flera gånger, om en person lider:

• Downs syndrom (kränkning av ansikte och hals, försenad utveckling);
• Klinefelters syndrom (möjliga oproportionerliga figur och försenad utveckling);
• Bloom syndrom (låg höjd, pigmentering i ansiktet och dess oproportionerliga utveckling predisposition för onkologiska sjukdomar);
• Marfans syndrom (rubbningar i bindväv).

Predisposition för eritremii förklaras av det faktum att den genetiska cellulära maskineri (inklusive blodenhet) är instabil, så en person blir känslig för externa negativa effekterna av - toxiner, strålning.

strålning

Även de röntgen- och gammastrålar är delvis absorberas av kroppen, som påverkar de genetiska celler. De kan dö eller mutera.

Men den mest kraftfulla radioaktiv strålning som tas emot av människor som behandlar cancer kemoterapi av sjukdomen, liksom de som var i centrum för kraftverk eller atombomber.

giftiga ämnen

Vid förtäring, de är kapabla att orsaka genetisk mutation av celler. Dessa medel är kallade kemiska mutagener. Efter ett stort antal studier har forskare funnit att patienter eritremii kontakt med dessa substanser före utvecklingen av sjukdomen. Dessa substanser innefattar:

• bensen (som finns i sammansättningen av bensin och många kemiska lösningsmedel);
• antibakteriella medel (i synnerhet "Chloramphenicol");
• cytostatiska medel (anti-tumör).

Eritremii skeden och deras symptom

Erythremia har följande steg: initial, ovikta och terminal. Var och en av dem har sina egna symptom. Det inledande skedet kan pågå i årtionden utan att visa några allvarliga symptom. Mindre symtom hos patienter vanligtvis skulden på andra, mindre allvarliga sjukdomar. När allt kommer omkring, även läkare ofta inte ägnar tillräcklig uppmärksamhet åt ofullkomliga blodprov.

Om det är en primär erythremia, blodprover har måttliga avvikelser från normen.

Det initiala stadiet kännetecknas också av trötthet, yrsel, tinnitus. Patienten sover dåligt, känns kallt i armar och ben, finns det svullna händer och fötter. En minskning av mental prestationsförmåga. Inga externa manifestationer av sjukdomen ännu. Huvudvärk anses inte vara en specifik tecken på sjukdomen, men det förekommer i det inledande skedet på grund av dålig cirkulation i hjärnan. Av denna anledning, nedsatt syn, uppmärksamhet och intelligens. När diagnosen "erythremia" symptom på sjukdomen i det andra steget har sina egna egenskaper - blödande tandkött, blir en liten hematom. På underbenet kan verka mörka fläckar (trombos symptom) och även sår. Odla organ som producerar röda blodkroppar - mjälten och levern. På grund av utvecklingen av sjukdomen svullna lymfkörtlar.

Eritremii andra steget kan pågå cirka 10 år. Vikten har minskat avsevärt. Huden blir cherry ton (vanligtvis händer och fötter), ändrar mjuka gommen färg, fast - behåller sin gamla färg. Klåda besväras patienten som förstärks efter bad i varmt eller hett vatten. Kroppen blir en svullen ven från ett överflöd av blod, särskilt i nacken. Ögon tycktes blodsprängda, eftersom erythremia, symptomen av vilka är uppenbara tillräckligt i det andra steget, främjar blodflödet till kärlen i ögat.

På grund av dålig blodcirkulation i kapillärerna manifest smärta och brännande känsla i fingrar och tår. I avancerade fall blir uppenbara tsiatonicheskie fläckar på dem.

Det finns ben och epigastrisk smärta. Ledvärk associerad med gikt naturen av överskott urinsyra. I allmänhet är arbetet i njurarna störs ofta diagnostiserad pyelonefrit och fann uratovye njursten.

Nervsystemet lider. Patienten nervös, hans humör är instabil, kännetecknad av gråtmildhet och ändras ofta.

viskositeten för blodet ökar, vilket resulterar i uppkomsten av blodproppar i olika kärlområden. Det finns också risk för att utveckla åderbråck utveckling.

Varning! Patienter kan också drabbas av högt blodtryck, och öppnandet av sår i tolvfingertarmen. Detta beror på en minskning av kroppens försvar och öka antalet Helicobacter pylori - är denna bakterie orsakar magsår.

Eritremii Det tredje steget karakteriseras av blekhet av huden, ofta förekommande matthet, svaghet och tröghet. Observerade förlängd blödning under minimal skada, aplastisk anemi på grund av lägre hemoglobinnivåer i blodet.

Den tredje etappen eritremii: symtom och komplikationer

Erythremia - blodsjukdom, som i det tredje steget blir aggressiv. I detta skede, benmärgsceller genomgår fibros. Han kan inte producera röda blodkroppar, så reglerna för blodkropparna faller ibland kritiska indikatorer. I hjärnan finns härdar av uppmjukning börjar leverfibros. Gallblåsan är en tjock, trögflytande galla och pigmentstenar. Konsekvensen är skrumplever och vaskulär ocklusion.

Tidigare var det en ökad blodpropp kan bli en dödsorsaken för patienter med erythema. kärlväggar kan ändras, det finns en blockering av vener i hjärnan, mjälte, hjärta och ben. Uppstår ocklusiv sjukdom - blockering av fartyg i benen med risk för en fullständig kontraktion.

Njurskada. På grund av ökningen av urinsyra patienter lider av ledvärk gikt karaktär.

Varning! När eritremii ben och armar ändras ofta färg. Patienten är benägna att bronkit och förkylning.

sjukdomen

Erythremia - en långsam sjukdom. Sjukdomen kommer till sin rätt långsam, det är början på en progressiv och diskret karaktär. Patienterna lever ofta i årtionden utan att uppmärksamma mindre symptom. I allvarligare fall på grund av blodproppar död kan inträffa inom 4-5 år.

Tillsammans med eritremii ökad mjälte. Isolerad form med cirros lesion och diencephalon. Under allergiska sjukdomar och infektiösa komplikationer kan vara inblandade, patienter ofta inte tål vissa läkemedel grupp led av urtikaria och andra hudsjukdomar. Sjukdomens förlopp kompliceras av samtidigt förekommande villkor, är diagnos vanligtvis görs efter de äldre.

Posteritremichesky myelofibros - en pånyttfödelse av godartade sjukdomsförloppet i elakartade. Villkoret är en naturlig patienter som överlevt till denna period. I detta fall läkarna erkänner att erythremia förvärvade tumör karaktär.

Det är oerhört viktigt att korrekt diagnostisera erythremia och lämplig behandling. Diagnos innefattar ett antal studier.

Analys av blod vid eritremii

När diagnosen "erythremia" blodtest parametrar som är viktiga för diagnos, görs i första hand. Först och främst är detta ett vanligt blodprov. Det är onormal i honom bli den första larmklocka. Det ökade antalet röda blodkroppar. Inledningsvis är det inte kritiskt, men med utvecklingen av sjukdomen ökar mer och mer, och faller på den sista etappen. Den normala erytrocyter nivån i blodet hos kvinnor är 3,5 till 4,7, och män - 4-5.

Om diagnosen erythremia, blodtest siffror som visar en ökning av röda blodkroppar, säger om en motsvarande ökning av hemoglobin. Hematokrit anger blodets förmåga att transportera syre, ökade till 60-80%. Färgindex ändras inte, men den tredje etappen kan vara vad som helst - normal, ökas eller minskas. Blodplättar och vita blodkroppar ökade. Vita blodkroppar växa flera gånger, och ibland mer. Formulerings eosinofiler (ibland med basofiler) ökar. Allvarligt ökad blodplättar. SR - högst 2 mm / timme.

Ack, fullständigt blod räknar, men viktigt för den första diagnosen, lite information, och endast på grundval av hans diagnos inte sätta.

Andra studier vid eritremii

• Biokemisk analys av blod. Dess främsta mål - att bestämma mängden järn i blodet och nivån av leverfunktionstester - AST och ALT. De frigörs från levern i förstörelsen av dess celler. Bestämning av mängden bilirubin anger hur allvarlig processen för erytrocyt förstörelse.
• Benmärgs punktering. Analys tas med en nål som sätts in i huden till benhinnan. Metod visar status för hematopoetiska celler i benmärgen. Forskning visar antalet celler i märg, närvaron av cancerceller och fibros (tillväxt av bindväv).
• När diagnosen "kronisk erythremia" gör också laboratoriemarkörer och buken ultraljud. Ultraljud avslöjar belastade organ, förstorad lever och mjälte, såväl som fickor av fibros i dem.
• Doppler visar blodflödeshastigheten och hjälper till att identifiera blodproppar.

eritremii behandling

Det bör noteras att erythremia fortskrider ofta långsamt och har en godartad kurs. Först av allt, är läkare uppmanas att göra livsstilsförändringar - mer att vara utomhus, att gå, för att få positiva känslor (endorfinoterapiya ibland når bra resultat). Livsmedel som innehåller en del av en stor mängd av järn och vitamin C, bör uteslutas.

I det första stadiet av sjukdomen det huvudsakliga syftet med diagnosen "erythremia" - blodparametrar reduceras till normal hemoglobin - upp till 150-160, och hematokrit - till 45-46. Det är också viktigt att förneka de komplikationer orsakade av sjukdomen - rubbningar i blodcirkulationen, smärta i fingrarna, etc ...

Normalisera hematokrit med hemoglobin hjälper blödning, som i detta fall används i dag. Emellertid är detta förfarande gjort inom ramen för en nödsituation, eftersom det stimulerar benmärgen och thrombopoiesis funktion (blodplättsbildningsprocessen). Det finns också en procedur som kallas eritrotsitaferez, vilket är att rena blodet från de röda blodkropparna. I detta fall förblir blodplasma.

medicinering

Cytostatika - detta slag antitumör läkemedel som används vid komplikationer eritremii - sår, trombos, cerebral cirkulationsrubbningar som uppstår i den andra etappen av sjukdomen. "Mielosan", "busulfan", hydroxiurea, "Imifos" radioaktivt fosfor. Den senare anses effektiva genom att ackumuleras i skelettet och hämmar hjärnans funktion.

Steroider föreskrivs för hemolytisk anemi av autoimmun ursprung. "Prednisolon" är särskilt populär. Om behandlingen inte ger relevanta resultat, ordinera operation för att avlägsna mjälten.

För att undvika järnbrist, kan järntillskott förskrivas - "gemofer", "Totem", "Sorbifer".

Följande grupper av läkemedel ordineras som behövs:

1. Antihistaminer.
2. Sänka blodtryck.
3. Antikoagulant (blodförtunnande).
4. Hepatoprotectors.

Erythremia behandling utförs ofta på sjukhus - är en allvarlig sjukdom som orsakar en hel del komplikationer. Det är viktigt att identifiera så tidigt som möjligt och börja sin behandling.