Hammam-Rich syndrom: beskrivning

Hamman Rich syndrom - en relativt sällsynt sjukdom (incidens är bara tio fall per hundra tusen människor), som yttrar sig i form av skleros i lungorna och bildandet av andningssvikt. Experter attribut dess förekomst att autoimmuna processer.

definition

Hamman Rich syndrom - en sjukdom förknippad med en patologisk process i lungvävnaden, vilket leder till dess skleros och utveckling av andningssvikt. För att studera den började först i mitten av förra seklet, när vetenskapliga tidskrifter frekventa publikationer med beskrivningar av liknande symtom.

Denna patologi är vanligare hos medelålders och äldre män. Man tror att detta kan bero på dåliga vanor, en längre anställningstid och egenskaperna hos yrken olämpliga arbetsförhållanden (svetsare, gruvarbetare, byggare och så vidare. D.).

synonymer

En läkare som var den första att studera patologi var Scadding. Han föreslog att en term som "fibros alveolit." Men mycket snart började användas i en ganska bred bemärkelse, betecknar en grupp av sjukdomar som har liknande symptom. Därför tog det mer än ett specifikt namn.

Patologi döptes Scadding sjukdom, och sedan till Hamman Rich syndrom, som det visade sig att dessa två läkare har beskrivit liknande patologi 1935. Det finns andra synonymer i denna nosologisk enhet, till exempel progressiv interstitiell lungfibros, fibrösa dysplasi, cirros, lung purulent interstitiell pneumoni och andra. I modern medicin, har rätt att använda dem alla.

etiologi

Hamman Rich syndrom förblir fortfarande en av de sjukdomar av okänd etiologi, eftersom fenomenet av fibros som inträffar i denna sjukdom är lungvävnaden ospecifik reaktion till den patologiska processen. De mest populära i det vetenskapliga samfundet hade en teori om att sjukdomen orsakas av en autoimmun process baserad på allergiska reaktioner av den tredje typen (immunkomplex).

Det finns förespråkare och polyetiology teori. De hävdar att lungvävnaden utsätts för flera medel av bakteriell, svamp- eller virala natur, vilket leder till hyperergic reaktion av immunsystemet.

För ett antal forskare ansåg tidigare-Rich syndrom Hamm som en utföringsform av kollagenos, varvid den patologiska processen är begränsad till endast ljus.

patogenes

Akut interstitiell pneumonit (Hamman Rich syndrom) visas på grund av bildningen av så kallad alveolär-kapillär enhet. Från hur uttryckt patologiska förändringar beror på diffusionshastigheten av gaser i blodet och som en konsekvens av hypoxi. Denna process är inte unikt för denna sjukdom, och typiska andningsorganen svar på skada.

Att minska diffusion av gaser genom alveolerna sker av flera skäl. Först, är förändringen av membranets tjocklek och partitioner som fibrinogen i plasmat, tränger dessa områden, vilket gör dem mer tät och styv. För det andra, epitelet kantar luftvägssäckarna (alveolerna) insida blir kubisk och förlorar sina egenskaper. För det tredje, störd det perfusion processgaser, dvs den luft som kommer in i lungorna, inte i kontakt med cirkulationssystemet av någon denna process sker för snabbt. Dessutom finns det en reflex spasm i kärlen i lungorna på grund av ökningen av trycket i lungkretsloppet, vilket ytterligare förvärrar de patofysiologiska mekanismer.

symtomatologi

Hamman Rich syndrom hos barn är sällsynta. Denna sjukdom förekommer främst i medelålders och äldre, men kan vara i för tidigt födda spädbarn med reducerad kompensationskapacitet.

Den långsamma uppkomsten av sjukdomen. Hos människor finns det episoder av torr hosta och känner tight i bröstet. Då, är det sällskap av andnöd och andas ut en liten ökning av temperaturen, svaghet, trötthet. Vid den inledande undersökningen tydligt blåaktiga fingertoppar och nasolabiala triangel. Kanske en förändring av terminal falanger och spik form.

Det accelererade hjärtslag, små bubblande rassel i lungorna. Med sjukdomsprogression ofta drabbas av hosta, verkar slem, och i sällsynta fall och hemoptys (om sådan finns kapillärgap).

diagnostik

Diffus interstitiell lungfibros (Hamman Rich syndrom) kan detekteras med hjälp av laboratorietester endast i de terminala stadier, såsom i ett blodprov kommer att vara icke-specifika ändringar:

• ökande protein;
• SSCHE acceleration (SR);
• förändringar i förhållandet av proteinfraktioner.

Dessa siffror visar förekomst av inflammation, men rapporterade inte någon av dess natur, och inte heller på plats. Lite kan hjälpa till att planera röntgen av lungorna. I det inledande skedet finns det en växande mönster i lung rot, sedan en netto kornighet Lungvävnad. Med tiden fotografierna visas områden med ökad öppenhet, som har formen av honungskakor. Heart kommer också att ändras på grund av ökningen av den högra hjärtat.

differentialdiagnos

Hammam-Rich sjukdom - en sjukdom som är svår att diagnostisera just på grund av ospecifika förändringar i lungorna. För att exakt vara säker på diagnosen, för att utesluta allt annat.

Läkaren måste göra jämförelser:

• toxiskt och allergisk alveolit fibroziruschim;
• bilaterala lunginflammation;
• sarkoidos;
• disseminerad lungtuberkulos;
• systemiska bindvävssjukdomar (lupus, reumatoid artrit, scleroderma, etc);
• lungcancer;
• pulmonell hemosideros;
• grupp av pneumokonios.

Endast i det fall att alla alternativen ovan kasse diagnostiserad syndrome Hammer-Rich. nödvändigt att utföra obduktion ofta. För att göra detta, föreskriver läkaren en öppen eller sluten nål biopsi, beroende på den avsedda stadier av sjukdomen.

morbid anatomi

Symtom och diagnos Hammam-Rich syndrom beror på hur den globala förändringar i lungvävnad. För att utvärdera dem, ta bort en bit av lungan och undersöka det under ett mikroskop. Resultaten av denna studie kan inte sammanfaller med de kliniska manifestationer, men de är mer exakt eftersom de återspeglar direkt statliga organ.

Om sjukdomen är under fibros alveolit, ser patologen vävnad svällande vätska med ett högt innehåll av fibrin i de alveolära lumen, impregneringsSpärrar inflammatoriska responsceller. Om den patologiska processen fortskrider, är det histologiskt tydliga förändringar i cellstruktur och endotelial alveolär kapillär basalmembranet förtjockning. Även möjligt partiell förstörelse av alveolerna i kontaktställena med fartygen.

Det finns fem grader av förändringar i lungorna:

1. Ödem och cellulär infiltration av alveolära väggar.
2. Fluid fyller alveolerna och deskvamerade celler eller absorption av exsudat partitioner och tätning.
3. Förstörelsen av alveolerna, bildandet av cystor i den lilla luftrören.
4. Flera medelstora och små cystor.
5. "Cellular" ljus på grund av stora cystor.

Kurs och prognos

Kelloidoz (Hamman Rich syndrom) har en ganska dålig prognos, eftersom det är omöjligt att stoppa utvecklingen av sjukdomen. Även med medicinering patologisk process kan vara långsam, men förr eller senare sjukdomen kommer fortfarande vinna. Patienten kan vara från några månader till ett par år av livet. Liksom exacerbation och remission perioder instabila under denna tid.

Med tiden den progressiva hjärt insufficiens leder människor till funktionshinder, och sedan till döds av kvävning. I bästa fall kommer patienten att bli ytterligare fem till sju år från tidpunkten för diagnos. Under förutsättning att det kommer att uppfylla alla rekommendationer från läkare. I sällsynta fall, kommer i slutet efter ett par månader, oberoende av behandling. Om behandlingen är planerad till de tidiga stadierna av sjukdomen, är det i sällsynta fall möjligt att "bevara" den i detta skede och rädda mannens liv, och den relativa hälsa.

behandling

Vad man ska göra illa, efter att han fick diagnosen syndromet Hammam-Rich? Behandlingen börjar omedelbart. Det är inte nödvändigt att fördröja starten av behandlingen, eftersom sjukdomen fortskrider under åren mer och mer. Specifik behandling ännu inte utvecklat, så läkarna försöker stoppa symtomen och bromsa hastigheten på vävnadsfibros.

I den inledande fasen av sjukdomen de mest effektiva beprövade steroider. De minskar de inflammatoriska manifestationer: utsöndring av vätska, cellulär infiltration, bromsa bildandet av bindväv och produktionen av antikroppar. Bolus terapi utföras, dvs börja med höga doser (upp till 60-80 mg per dag) och gradvis minska mängden läkemedel upp till 20 mg. Det är viktigt att övervaka aktiviteten hos binjurebarken, för att inte orsaka Kushingoid syndrom.

I de senare stadierna, när tillräckligt uttalad fibros, ges företräde till läkemedel som hämmar immunsystemet. Särskild fördelning fick en kombinationsbehandling av steroider och cytotoxiska läkemedel. Det var mer effektivt än användningen av dessa läkemedel individuellt.

De utsedda som symtomatiska terapi decongestants, , B-vitaminer, såväl som antibiotika som används inandning av syre under tryck efter behov (vid fastsättning en sekundär infektion), hjärtglykosider och diuretika (med en ökning av hjärtsvikt).