Cantrell pentad: orsaker, behandling, prognos

Det finns en hel del missbildningar bildas i livmodern. De kan påverka någon organsystem. Den farligaste är hjärtfel, lung-, matsmältningssystemet, njurar och hjärna. Några av dem är oförenliga med livet. Andra mottagliga för kirurgisk behandling. En av de mest komplexa missbildningar betraktas pentalogi Cantrell. Denna sjukdom kännetecknas av ett antal överträdelser av flera organ. I vissa fall kan du hitta en ofullständig pentad Cantrell. Trots allvaret i defekten, ibland läkare kan hantera sjukdomen och återställa vitala funktioner i kroppen.

Cantrell s pentad - vad är denna patologi?

Denna patologi är relaterad till medfödd hjärtsjukdom och andra organ. Som namnet pentad Cantrell innehåller 5 defekter. Bland dem är den farligaste brott mot hjärt-kärlsystemet, vilket innebär en förändring i hemodynamik. Även denna defekt innebär fruktansvärda kosmetisk defekt. Inse att det kan vara direkt vid födseln barnet, som hjärtat hos nyfödda "sticker ut". Cantrell syndrom inte alltid består av 5 defekter. Ofta att 1 eller 2 störningar är frånvarande (tetrad triad). Förutom hjärtsjukdomar, sjukdomen har en annan tung symptom - omphacele. Också det sker förändringar i den främre delen av buken och bröstkorgen, diafragma defekt.

Cantrell pentad: kan orsaka sjukdom

Det är viktigt att veta att sjukdomen bildas i den andra trimestern av graviditeten. Under denna period, om alla vitala organ och system. Eftersom det är känt, för 14-18 veckors graviditet bildad mesoderm. Under påverkan av miljöfaktorer och olika infektioner mor några kränkningar av embryogenes kan inträffa under denna period. En av dessa avvikelser kan vara pentalogi Cantrell. Den exakta orsaken till sjukdomen har inte fastställts. Detta är dock fel i samband med kromosomavvikelser. Bland dem, 18 och trisomi 13, Turners syndrom, X-bunden sjukdom. Det är känt att denna brist är ganska ovanligt. Frekvensen av dess förekomst är 3-5 spädbarn per miljon. I en värld av mindre än 100 fall som beskrivs. Sjukdomen är vanligare hos pojkar.

Trots att ta reda på orsaken till sjukdomen ännu inte har, måste du veta om de riskfaktorer som leder till olika störningar i fosterutvecklingen. Bland dem:

1. Effekterna av skadliga och toxiska ämnen (salter av tungmetaller, läkemedel och kemikalier).
2. strålning.
3. Fysikaliska effekter (skada).
4. Stressiga situationer.
5. Rökning och alkoholhaltiga drycker.

Mekanism för hemodynamiska störningar

På grund av det faktum att pentad Cantrell kan uppleva olika hjärtfel, hemodynamiska störningar skiljer sig därför från varandra. Oftast denna sjukdom åtföljs av Ventrikelseptumdefekt. Utvecklingen av hemodynamiska störningar beror på vice. Med betydande brister förekommer i stor shunt liten cirkel, vilket leder till pulmonell hypertension. Vänster kammare är överbelastad och kompensations hypertrofi. Som ett resultat, det finns en ökning i både RV och LV.

Mindre vanliga förmaksseptumdefekt. Hemodynamiska störningar när det beror också på storleken av defekten. Med en stor kommunikation mellan förmaken utsläpp av blod in i den högra separeras ökar signifikant, vilket resulterar i hypertrofi och dilatation av PP. Den vänstra förmak överbelastning.

De viktigaste manifestationer av Cantrell s pentad

Såsom är känt, den klassiska Cantrell syndrom innehåller 5 defekter. Bland dem är följande brott:

• Omfalocele fostret. På ett annat sätt kallas det övre navel bukväggen defekt. Detta brott kännetecknas av det faktum att de inre organen som normalt finns i magen, samlas i navelbråck väska och gå ut.
• Bröstväggdefekt. Det är oftast kännetecknas av frånvaron eller en delad xiphoid. Som ett resultat, är hjärtat rör sig också framåt.
• Frånvaron av hjärtsäck, som är att vara i anslutning till membranet.
• Cardiac anomalier utveckling. I så gott som samtliga fall Ectopia - felaktig placering byrå. Vid denna hjärta kan defekt vara i buken eller nacken. Dessutom Ectopia, och det finns olika brister. I tillägg till omriktaren och ASD inträffar atresi av trikuspidalventilen, lungartären. I sällsynta fall, fullständig avsaknad av hjärtkamrarna.
• Diafragmabråck.

Förutom Cantrell syndrom kan vara ofullständig, och det är också observerats med kombinationen av andra anomalier. Oftast, denna sjukdom i CNS (hjärnan bråck, hydrocefalus), gastrointestinala (patologi av gallblåsan och mjälten), frånvaron av fingrar eller lemmar.

Den kliniska bilden av sjukdomen

Symptomen på sjukdomen att framgå av den dag de föds. Den första gör sig kända allvarliga kosmetisk defekt där hjärtat och bukorganen "sticka ut" utanför. Dessutom under de första timmarna i livet och gå mer fruktansvärda symtom. På grund av medfödda hjärtfel nyfödda blir lite syre. Som ett resultat, hade han andnöd, cyanos, indrawing av interkostala utrymmen och den nedre delen av bröstbenet. Oftast måste dessa barn vara ansluten till en respirator. Att misstänka sjukdomen, är det nödvändigt att ta reda på var hjärtat för att bekräfta en av de viktigaste funktionerna - Ectopia kropp.

Vad är diagnosen Cantrell s pentad?

Cantrell syndrom diagnos bygger främst på den externa granskningen av det nyfödda barnet. Först ser läkaren för förekomst av omphacele - en defekt i buk- och thoraxväggen och sedan bestämmer där hjärtat är. Vid bekräftelse av ektopisk, störning i respiratoriska och hemodynamiska parametrar, är diagnosen nästan säker. För att bestämma närvaron av hjärtfel, utförde auskultation och echocardioscopy. Ultraljud av buken agerande opraktiska eftersom först av alla fel måste elimineras.

Behandling pentad Cantrell

Trots att pentad Cantrell - Detta kombineras och fruktansvärda last, i vissa fall är det möjligt att klara av det. Detta gäller patienter med hemodynamiska abnormiteter är kompatibla med livet. Huvud fläck behandling - ett kirurgiskt ingrepp. Verksamheten består av flera steg och anses vara en av de tuffaste. Snittet utförs i mittlinjen bröstkorg och bukväggen. Samtidigt bör kirurger utföra korrigering av hjärtfel och minskning av matsmältningssystemet. Ectopia av hjärtat är oftast kvar. I vissa fall, kirurgi för små VSD och ASD lägga en mer lämplig ålder (3 år).

förebyggande missbildning

Den huvudsakliga metoden för förebyggande är att prenatal diagnos. Diagnostiseras vanligen pentalogi Cantrell hos fostret kan redan levereras vid 20-24 veckas utveckling. Oftast är en sådan slutsats orsaken till abort. För primär prevention är:

• För att undvika skadliga effekter.
• Upprätthålla en hälsosam livsstil.
• Undvik stressande situationer, särskilt under första hälften av graviditeten.

Prognosen för denna sjukdom är tvetydig, eftersom det beror på graden av skador på hjärtat. I vissa fall, läkare lyckas rädda ett barns liv. Men dessa barn behöver ständig vård och övervakning av specialister.