Budd-Chiari-syndrom

Budd-Chiari-syndrom uppstår på grund av en progressiv obliteration (stängning eller förträngning) lumen av venen dränering in i levern. Chiari trodde att den främsta orsaken - den primära inflammation i levervenerna. Men senare identifierades i vissa fall, medan trombos i lever vener och nedre vena cava.

Litteraturen beskriver cirka 200 fall av utplånande endoflebita i hepatiska vener (sjukdoms , Budd-Chiari-syndrom).

Med utvecklingen av tromboflebit arantsieva kanal, som mynnar direkt i den vänstra lever ven, navel ven och detta syndrom kan utvecklas i den tidiga barndomen. Det inre skalet av de hepatiska vener eller vena Wien (nära sammanflödet av levern) är växer, ibland sällskap av blodproppar. Allt detta gör att stängning eller förträngning av lumen av venen, vilket i sin tur gör att utvecklingen av stagnation och komprimering av leverceller.

Budd-Chiari-syndrom utvecklas även i andra patologier: maligna neoplasmer i levern, pankreas, njure, etc., vaskulära sjukdomar generaliserad natur. Skrumplever kan också bidra till förträngning av levervenerna. Chiari syndrom kan orsaka vid en viss lokalisering Gunma echinococcosis, strålsvampsjuka, bölder och så vidare.

Kliniskt, manifesterar Budd-Chiari-syndrom symptom på den sjukdom, orsakade det en ytterligare display är också beroende på varaktigheten av ocklusion av venerna. Det sticker ut skarpa och den gradvisa framväxten av syndromet.

Akut lever venocklusion orsakar plötsliga uppdykandet av kräkningar, smärta i övre högra kvadranten eller Epigastrium på grund av svullnad av levern, liksom översträckning Glisson kapsel, utvecklar ascites, det finns en liten gulhet.

Portal hypertension utvecklas samtidigt på grund av den snabba ökningen av trycket i lever sinusoider och vener.

Ascites med denna sjukdom är inte behandlas med diuretika, bygger vätska upp mycket snabbt igen efter paracentesis, ibland firas komma in i hennes blod, kan utvecklas hydrothorax. Om ansluter trombos som utvecklas i den nedre vena cava, då finns det svullnad i de nedre extremiteterna, "Medusa huvud", och med ett lätt tryck appliceras på den, går blodet upp.

Med utvecklingen av lever venocklusion totalt går mesenteriska trombos, det finns smärta och diarré, neurologiska komplikationer visas på grund av levercellskada som leder till döden inom några dagar.

Ibland syndromet Budd - Chiari, med den partiella nedläggningen av lumen av venen kan uppstå som en kronisk sjukdom under en lång tid. Med en sådan typ av flödet av tid sker säkerheter omsättning: vidga ytlig hud ven verkar portal hypertension, och sedan går och matstrupen åderbråck.

För diagnos är väsentlig närvaro av reducerat tryck i ocklusal levervenerna och samtidig ökning av portalen trycket, som detekteras med hjälp av hepato- och splenomanometrii metoder. Används retrograd rentgenogepatografiya i vilka kontrastmedel införes i den hepatiska venen. Ultraljudsdiagnostik bygger på direkta tecken - Bild en blodpropp i venerna.

Utan färg doplerrovskogo studier tyder Budd-Chiari syndrom:

• Närvaron av diffusa förändringar i levern, karakteristiska för svår fettlever eller fibros i levervävnad,

• Bilden inga lever vener, till exempel på grund av närvaron i deras lumen eko-positiva massorna i lumen,

• en förträngning av nedre vena cava,

• tecken på portal hypertension, om sjukdomen förlängs.