Vad är Ollier sjukdom. Ollier sjukdom: diagnos och behandling

Man skulle kunna tro att dina små barn ben eller armar växer långsamt? Kanske han Ollier sjukdom. Det är en sjukdom där det finns avvikelser i skelettutveckling av skelettet, det vill säga dess dysplasi. Andra namn som nämns sjukdomar - flera chondromatosis ben, ensidiga eller chondromatosis diskhondroplaziya ben. Hans huvudtitel sjukdomen var på uppdrag av Lyons kirurg Olier. Sjukdomen han upptäckte och beskrev med hjälp av röntgenstrålar 1899.

Vad är sjukdomen Ollier

Denna sjukdom hänvisar till avvikelser i den beniga skelettet, som hör till många sjukdomar, bland annat välkända för många moms barn höftledsdysplasi.

Sjukdomen yttrar vanligtvis i barndomen, på grund av vad man tidigare trott att detta barns sjukdom. Det är nu bevisat att patologin skulle göra sin debut hos vuxna (symtom kan uppstå även i åldersintervallet 20-40 år). Det är en medfödd missbildning, men hon fann en tid senare - i den tidiga barndomen eller i tonåren - det vill säga vid tidpunkten för intensiv tillväxt, när det blir uppenbart deformering av ben och / eller onormal utveckling av armar och ben.

Ollier sjukdom i metafysen långa rörformiga ben i armar och ben verkar utväxter av brosk. Sjukdomen utvecklas huvudsakligen i ben, brosk, och lederna i händer och fötter, särskilt i fötter och händer, liksom i bäckenet, men det finns i revbenen, bröstbenet och skallen.

Utväxter eller enhondromy gör det yttre skiktet av benet tunn och skör. I själva verket är det en godartad tumör som kan utvecklas till malignt (t.ex. kondrosarkom). Lyckligtvis händer detta väldigt sällan.

Under puberteten utväxter stabiliseras och ersätts av ben.

Sålunda, Ollier sjukdom - tung ärftlig sjukdom, förkalkning av broskskelett i vilket också inträffar och förtjockande metafyser (långa ben av halsen). Anledningen till dess förekomst är fortfarande okänd. I vissa fall är det ett autosomalt dominant genetisk karaktär.

I likhet med diskhondroplaziey sjukdomar är sällsynta syndrom maffucci och Proteus. Vid första, bortsett från benigna utväxter brosk och skelettmissbildningar, hud bildas hemangiom - mörka röda fläckar oregelbunden form, som består av blodkärl. I andra utvecklings godartade tumörer i olika delar av kroppen.

Vem drabbas av sjukdomen

Tidigare trodde man att benen chondromatosis sällsynta. Men nu, när röntgenundersökningen genomförs i tillräcklig utsträckning, visade det sig att det inte är en sällsynthet. Om 20 år sedan beskrevs 30 fall att de är nu dubbelt så många.

Att fastställa den exakta debut oftast omöjligt om en födelse har inte varit en vanlig dynamisk studie med röntgen, särskilt i den tidiga barndomen och fosterutveckling, när det i själva verket finns Ollier sjukdom. Sjukdomen är, förresten, visade flickorna nästan två gånger oftare än pojkar.

symptom

Inte att missa tecken på sjukdomen, bör föräldrarna vara försiktig om ett barn:

• kvar i utvecklingen av vissa delar av benen / extremiteter;
• markant asymmetri och förkortning i dem;
• observerad halta;
• det finns felinriktning av bäckenet;
• föreliggande krökning av lederna i valgus eller varus typ.

Alla dessa faktorer gör det möjligt att anta att barnet Ollier sjukdomen.

Sjukdomen är inte alltid omedelbart uppenbar vid födseln, men vid en ålder av 1-4 år, kommer du att märka att barnet är långsammare än förväntat, vilket ökar fötter eller händer. Detta är det tydligaste tecknet på sjukdomen, som inte kan ignoreras. Resten av barnet utvecklas normalt, trots att han fick diagnosen "Ollier sjukdom."

Diskhondroplaziya drabbar oftast en lem, men det finns fall av nederlag båda. Om sjukdomen har landat, kommer barnet att vara lägre tillväxt på grund av sin förkortning. Särskilt starkt förkrympta ben om den patologiska processen började mycket tidigt. Deformation fortsätta plågsamt långsamt. Naturligtvis, exponering för sjukdomen blir kortare, tjockare, ändra gång, hälta observeras. Det kan finnas en varus eller valgusdeformitet av knät (mindre ofta - den proximala änden av lårbenet eller fot), skolios av ryggraden. Muskelatrofi i denna sjukdom inte är närvarande.

Stora förändringar är föremål för en falang, metatarsal och i vissa fall metacarpals. De förkortas, utvidgas, klumpig och brosk innehåller många med upplysningar.

Ollier sjukdom sannolikt att spricka på grund av sjukdom de utvecklat fel ben. Men frakturer ofta sömlöst växa igen.

andra sjukdomar

Diskhondroplaziyu kan följa skador på andra organ, även relaterade sjukdomar utvecklas är inte alltid. Framför allt hos unga flickor med Ollier sjukdom kan uppstå teratom i äggstockarna och endokrina störningar, inklusive allvarliga, inklusive mycket tidigt menstruation och tidig pubertet accelererade benbildning.

Dock är utvecklingen tillbaka till det normala genom att ta bort en äggstock tumör.

diagnostik

För att identifiera Ollier sjukdom, är det först nödvändigt att göra en röntgen. Det bör också finnas ett ben biopsi och magnetisk resonanstomografi. Vid upptäckt av sjukdomen, patienter kräver regelbundna kontroller av en läkare, om nödvändigt, för att snabbt identifiera den maligna omvandling till kondrosarkom.

differentialdiagnos

Differentialdiagnos av Ollier sjukdom, i själva verket inte är nödvändigt efter röntgen, eftersom bilden är mycket specifik chondromatosis. Dock är varje fall individuellt, men en rad smärtsamma symptom nästan upprepas, så läkarna måste utesluta ett antal liknande sjukdomar.

Roentgen eliminerar atypisk kondrodystrofi, hemihypertrophy eller ben atrofi, rakitisk deformation och vissa andra sjukdomar. Dessutom, på grund av röntgenstrålar är det uteslutet Recklinghausen sjukdom, som vanligtvis kan förväxlas Ollier sjukdom. Huvudprincipen - behov av att göra en röntgen hela skelettet, snarare än en del av den.

riktlinjer behandlings

Diskhondroplaziya just nu, tyvärr har inga rationella behandlingsmetoder. I kontrast, till exempel, sådana sjukdomar som hip dysplasia, chondromatosis behandlas endast av kirurgisk korrigering av deformering. I vissa fall, det visar en konstgjord höftled. Resten av den behandling som patienten ska få, - symtomatisk och stödjande.

Kirurgiskt ingrepp är indicerat främst för vuxna, eftersom, enligt moderna observationer, när kirurgisk korrigering vid skolåldern konsekventa resultat har tagits emot, vilket innebär att känslan av kirurgisk behandling endast bildas under deformation, men inte dynamisk. Men i svåra skador möjliga kirurgi för barn, särskilt när det gäller de fingrar, som signifikant förvrängda på Ollier sjukdom.

Sjukdomen kräver att upprätthålla gemensamma och ben: patienter visade bära ortopediska skor, användning av ortopediska hängslen och andra anordningar för fastställande lederna. Patienterna måste engagera utformats speciellt för denna patologi behandling och motion Sports Complex.

Användbara som gymnastik och övningar på speciella simulatorer. Det hjälper till att återställa muskeltonus och stärka ligament.

utsikterna

Enligt forskning, oftast i puberteten, är brosk ersätts med ben (kanske det är därför hos vuxna fall av sjukdomen upptäcks mycket sällan). Dock är prognosen mindre än raduzhen hos små barn: deformation, om än långsamt, men fortskrider. Detta är vad som är farligt Ollier sjukdom.

Sjukdomen yttrar sig så individuellt i varje enskilt fall, att den totala prognosen är svårt att bedöma entydigt. När flera lesioner är gynnsammare än i fallet med enstaka lokal modifiering. Single deformation leder till en förkortning av ett av benen och därmed genom sin asymmetri, särskilt när det gäller små barn. Och det är omöjligt att fastställa. Även i den tidiga utvecklingen av cancer ökar risken för olika missbildningar av fingrar.

Omvandling till kondrosarkom

Trots att malign transformation tanke - kondrosarkom - inte händer ofta, men det finns en chans att utveckla cancer. Mestadels detta händer i tonåren, även om ett antal av aktuell forskning visar att det kan hända mycket senare. Av denna anledning är patienter rekommenderas diskhondroplaziey regelbundna samråd med en läkare och läkarundersökningar.