HälsaSjukdomar och tillstånd

Dariers sjukdom: orsaker, symptom, behandling

De flesta människor är en exakt kopia av sina föräldrar. Man får blå ögon påven, den andra - chic mammas hår. Naturligtvis ibland vice versa. Men vi alla växer upp intressanta resultat vävning gener av våra nära släktingar. Mycket ofta med stora ögon, lockigt hår och långa ben, föräldrar ge sina barn en uppsättning av olika sjukdomar. De gör det inte med flit, även utan egen medgivande. Patologi får inte förekomma under hela livet, men oftare är situationen annorlunda. En person blir en gisslan av familje sjukdomar och krämpor. En av dessa "gåvor" är Dariers sjukdom. Vad är det? Vad som orsakar denna patologi?

allmän information

Enligt Dariers sjukdom hänvisar till en ärftlig dermatos manifest utslag i form av noduler bruna eller bruna. De är konformade och täckt med tjocka skorpor. Knölar lokaliserade på kroppen veck komma samman och bildar en fuktig sår. Beroende på placeringen av skador och deras utseende är Dariers sjukdom delas in i fyra former:

  • Lokaliserad. Kännetecknad av ett linjärt arrangemang av centrumen av som täcker endast begränsade områden av kroppen.
  • Classical. Utslag främst lokaliserade i hårbotten, bröst och öron.
  • Isolerade. Tillsammans med standard knölar verkar polyedriska papler liknar vårtor. Vanligtvis är de på baksidan av händer och fötter.
  • Vesikulär-bullös. Denna form av sjukdomen är mycket sällsynt. Den kännetecknas av flera lesioner med en transparent hemlighet. De visas på sidan av halsen, i området av de stora hudveck.

Primära lesioner papler diagnostiseras hos patienter i åldrarna åtta till femton år. Vuxna sjukdom slår sällan.

Orsakerna till sjukdom

Den främsta orsaken till denna sjukdom är förekomsten av onormal gen, och en viktig riskfaktor - ärftlig predisposition. Som ett resultat, är vitamin A inte helt absorberas av kroppen, är aktiviteten av vissa enzymer och zinkinnehåll i epidermis reduceras. Konsekvensen av dessa patologiska processer är en kränkning av mekanismen för huden keratinisering.

Om mamma eller pappa är bärare av den onormala genen i 50% av fallen, verkar ljuset ett barn med diagnosen "Dariers sjukdom." Men om patienternas föräldrar födda helt friskt barn, denna patologi inte bry sina framtida barn. Sjukdomen överförs inte av luftburna droppar eller sexuellt.

kliniska bilden

Den patologiska processen börjar med utseendet av plana follikulära knutor, som annars är kända som papler. Deras storlek kan variera från 1 till 3 mm. Papler täckta med en fast skorpa av brun färg. Under det finns fördjupningar i form av en tratt. Knölar finns på munnen av hårsäckar, vilket ibland leder till utveckling av en annan sjukdom - follikulit. Därför, innan behandling är nödvändigt att genomföra en differentiell diagnos.

Utbrott är anordnade symmetriskt gripa subclavia region och flexor ytorna hos lederna. På hårbotten papule påminner vårtliknande fjällande plack med skorpor. Efter deras borttagande på platser av lesioner visas härdar av alopeci. När sjukdomen fortskrider det finns nya utslag och gamla samman till en enda plats.

läkarundersökning

Diagnos av sjukdomen är baserad på den kliniska bilden och fullständig anamnes av patienten. Under granskningen undersöker läkaren symptom på sjukdom, tidigare fall av utslag bland nära släktingar. För att bekräfta att sjukdomen är tilldelad en histologisk analys av hudbiopsi. Differentialdiagnos utföres med familjär pemfigus, papillomatos och seborroisk dermatit.

terapiprinciper

Behandling med denna sjukdom oftast utförs på ett polikliniskt. Under försämring av den patologiska processen visas eller omfattande skador patienten kräver sjukhusvård i dermatologiska sjukhus.

Patienten är en symptomatisk terapi. Alla patienter med inget undantag delad vitamin A i form av oral eller intramuskulär injektion. Dosering beräknas individuellt med hänsyn till patientens ålder. Den kur är vanligtvis 3 månader, sedan göra en paus och upprepa behandlingen.

Ett positivt resultat med Dariers sjukdom ge bubble bad i kombination med applikationer keratolytiska salva. I närvaro av stora lesioner, kirurgiskt ingrepp eller elektrokoagulering. När Dariers sjukdom åtföljs av tillsättning av en bakteriell infektion, är ett antibiotikum ordinerats.

Prediction och förebyggande

Sjukdomen överförs uteslutande genom arv. Det är därför som en primär experter förebyggande rekommenderar samråd med en genetiker par planerar inom en snar tid att utforma ett barn. Detta gäller särskilt för de föräldrar, som i familjen har redan fått diagnosen Dariers sjukdom.

Den behandling som beskrivits ovan, visar vanligen goda resultat. Många patienter kan uppnå remission står för ett par år. Man bör dock inte förvänta sig en fullständig återhämtning.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 sv.unansea.com. Theme powered by WordPress.