ALS sjukdom: orsaker, symptom och kurs. Diagnos och behandling av amyotrofisk lateralskleros

Modern medicin utvecklas ständigt. Forskare skapar nya botemedel för obotliga sjukdomar tidigare. Men experter kan inte i dag ge adekvat behandling för alla krämpor. En sådan sjukdom är ALS sjukdom. Orsakerna till denna sjukdom är fortfarande outforskade, och antalet patienter ökar bara varje år. I den här artikeln tar vi en närmare titt på denna patologi, dess viktigaste symptomen och behandlingsmetoder.

allmän information

Amyotrofisk lateralskleros (ALS, Lou Gehrigs sjukdom) är en allvarlig patologi i nervsystemet, vid vilken en så kallad förlust av motorneuroner i ryggmärgen och i hjärnbarken. Det är en kronisk och obotlig sjukdom som successivt leder till degeneration av nervsystemet. Under de sista stadierna av sjukdomen personen blir hjälplös, men han behöll ett öppet sinne och mental hälsa.

ALS sjukdom, orsakerna och för vilket ändamål patogenesen har inte studerats, inga olika specifika diagnostiska och behandlingsmetoder. Forskare i dag fortsätter att aktivt undersöka den. Nu är det känt att sjukdomen utvecklas oftast hos personer i åldrarna 50 och upp till ca 70 år, men det finns fall och den tidigare nederlag.

klassificering

Beroende på placeringen av de primära symptom på sjukdomspecialister är följande form:

1. Lumbosakrala formen (det finns ett brott mot motoriska funktionen i de nedre extremiteterna).
2. Bulbär form (några drabbade hjärnkärnor, vilket innebär en förlamning av den centrala karaktären).
3. Cervikala-thorakala form (primära symptom är bekanta med de förändringar av motorns funktion av de övre extremiteterna).

Å andra sidan, experter urskilja tre typer av ALS sjukdom:

1. Mariana formen (primära symtom uppträder mycket tidigt, det sker en långsam sjukdomsförloppet).
2. Klassisk sporadisk typ (95% av alla fall).
3. Familjetyp (skiljer sig sen manifestation och ärftliga anlag).

Varför det ALS sjukdom?

Orsakerna till denna sjukdom, tyvärr fortfarande dåligt kända. Forskare har nu isolerat ett antal faktorer, med vars existens är benägna att utveckla ökat flera gånger:

• ubikvina protein mutation;
• bryta action neurotrofisk faktor;
• mutationer av vissa gener;
• ökad fri radikal oxidation i neuronala cellerna själva;
• närvaron av ett infekterande medel;
• ökad aktivitet av så kallade excitatoriska aminosyror.

ALS sjukdom. symptom

Foto av patienter med denna sjukdom kan hittas i de specialiserade kataloger. Alla av dem är förenade endast av en sak - de yttre symptom av sjukdomen i sena stadier.

När det gäller de primära kliniska tecken på sjukdom, de mycket sällan orsakar försiktighet hos patienter. Dessutom potentiella patienter ofta förklara deras ständig stress eller brist på vila från arbete rutin. Följande är symptom på sjukdomen, som förekommer i ett tidigt skede:

• muskelsvaghet;
• dysartri (talsvårigheter);
• frekventa muskelspasmer;
• domningar och svaghet i armar och ben;
• ljus muskelryckningar.

Alla dessa tecken bör varna alla och bli en anledning till remiss till en specialist. Annars kommer sjukdomen utvecklas, som är flera gånger ökar sannolikheten för komplikationer.

sjukdomen

Hur är ALS? Sjukdomen symptom som har listats ovan börjar från början med muskelsvaghet och domningar i armar och ben. Om patologi utvecklas med benen, kan patienterna har svårt att gå, ständigt snubblar.

Om sjukdomen yttrar sig med avbrott i de övre extremiteterna, det finns problem med genomförandet av de mest elementära uppgifter (knäppa en skjorta, vrida om nyckeln i låset).

Hur annars kan du känna igen ALS sjukdom? Orsakerna till sjukdomen i 25% av fallen är täckta i lesioner av förlängda märgen. Inledningsvis svårigheter med tal och sedan svälja. Allt detta medför problem med att tugga mat. Som ett resultat av människor inte längre äta ordentligt och gå ner i vikt. I detta avseende många patienter hamnar i en depressiv tillstånd, eftersom sjukdomen oftast inte påverkar kognitiv funktion.

Vissa patienter har svårt att bilda ord och även normala koncentrationen. Mindre brott av detta slag är oftast på grund av dålig andning på natten. Vårdpersonal har nu att berätta för patienten om funktionerna i flödet av sjukdomen, behandlingsalternativ, så att han kunde gå vidare till fatta ett välgrundat beslut om sin framtid.

De flesta patienter dör av andningssvikt eller lunginflammation. Vanligtvis sker död inom fem år från dagen för bekräftelse av sjukdomen.

diagnostik

Bekräfta förekomsten av sjukdomen kan bara vara en specialist. I detta avseende den primära roll kompetent tolkning av befintliga kliniska bilden i en viss patient. Det är oerhört viktigt differentialdiagnos av ALS sjukdom.

1. Elektromyografi. Denna metod gör det möjligt att bekräfta förekomsten av fascikulationer i de tidiga stadierna av sin utveckling. Under denna procedur undersöker en expert den elektriska aktiviteten i musklerna.
2. MRI avslöjar onormal fokus och bedöma hur de nervösa strukturer.

Vad ska behandlas?

Tyvärr, medicin idag inte kan erbjuda en effektiv behandling mot denna sjukdom. Hur kan jag övervinna ALS sjukdom? Behandlingen bör syftar främst till att bromsa sjukdomsförloppet. följande åtgärder används för dessa ändamål:

• speciell massage armar och ben;
• i händelse av fel på andningsmuskulaturen är utses av mekanisk ventilation;
• När det gäller denna svacka rekommenderade lugnande och antidepressiva medel. I varje fall är läkemedel ordineras på individuell basis;
• ledvärk stoped steroida antiinflammatoriska läkemedel ( "Finlepsin");
• Idag specialister erbjuder alla patienter drogen "Riluzole". Det har visat verkan och är en hämmare av frisättningen av så kallad glutaminsyra. När intagna läkemedel minskar neuronal skada. Men även detta innebär inte kan bota patienten helt, bara saktar de ALS sjukdom;
• för att underlätta rörelsen av patienten med hjälp av speciella anordningar (käppar, stolar) och kragar för fullständig fixering av halsen.

Stamcellsterapi

I många europeiska länder för patienter med ALS idag behandlas med egna stamceller, vilket också bidrar till att bromsa sjukdomens utveckling. Denna typ av terapi är att förbättra de primära funktioner i hjärnan. Stamceller transplanteras in i skadade området, minskade nervceller förbättra hjärnans syresättning och stimulera uppkomsten av nya blodkärl.

Isolering av stamcellerna själva och deras omedelbara transplantation vanligtvis i öppenvården. Efter behandlingen är patienten fortfarande 2 dagar på sjukhuset, där specialister övervakar hans tillstånd.

Under cellen behandlingar administreras i CSF genom lumbalpunktion. Utanför kroppen inte får återge på egen hand, och reimplantation utförs endast efter en grundlig rengöring.

Viktigt kan denna typ av terapi betydligt långsam sjukdomen ALS. Foto patienter efter 5-6 månader efter ingreppet klart bevisar detta påstående. Helt bli av sjukdomen kommer det inte att hjälpa. Tyvärr är sådana fall registreras, och när behandlingen inte ger någon effekt.

slutsats

Prognosen för sjukdomen är nästan alltid negativ. Progression av rörelsestörningar medför oundvikligen dödliga (2-6 år).

I den här artikeln talade vi om det faktum att detta är en patologi, som ALS. Sjukdomen, vars symptom kan inte visas under en längre tid, kan inte för närvarande botas ända till slutet. Forskare runt om i världen fortsätter att aktivt studera denna sjukdom, dess orsaker och utveckling av hastighet, försöka hitta ett effektivt rättsmedel.