Werdnig-Hoffmann: formen och de viktigaste symptomen

Werdnig-Hoffmann - extremt allvarlig patologi som åtföljs av amyotrofi gradvis förstörelse av de viktigaste nervtrådar i ryggmärgen, och därmed muskelatrofi. Omedelbart är det värt att notera att detta är en ärftlig genetisk sjukdom, som sänds i ett autosomalt recessivt sätt.

Vad är Werdnig-Hoffmann?

Det är en neurologisk sjukdom tillsammans med den gradvisa förstörelsen av de grundläggande strukturerna i nervsystemet innerverar. Till exempel, ofta finns det demyelinisering av främre rötter i ryggmärgen. Dessutom påverkar sjukdomen några kranialnerver.

Naturligtvis skador på nervfibrer påverkar tillståndet i musklerna. Emellertid för denna sjukdom kännetecknas av den så kallade balkmuskelförlust, i vilken en del av muskeln bibehåller förmågan att dra ihop sig, medan den separata "buntar" atrofi.

Spinal atrofi Verdniga-Hoffmann manifesteras i barndomen. Idag är uppdelad i tre huvudsakliga former av sjukdomen.

Medfödd sjukdom Verdniga-Hoffmann och dess symptom

Oftast är det de första symptomen på denna form av sjukdomen redan märkbar i de första dagarna efter födseln. Barnet presentera trög pares av extremiteterna. Ropen från de sjuka barnen är svaga och knappt hörbar, dessutom har de kraftprocessen är bruten.

När ditt barn växer, kan du märka eftersläpning i fysisk utveckling. Sjuka barn inte hålla huvudet, kan varken sitta eller stå. Endast i sällsynta fall är barnet kan hålla kroppen i upprätt läge, men denna förmåga försvinner ganska snabbt eftersom förstörelsen av nervfibrer.

Dessutom finns det vissa avvikelser i skelettutveckling, särskilt hip dysplasia, skolios, bildandet av tratt bröstet, klumpfot, hydrocefalus.

Under malign sjukdom och degeneration av nervändar går snabbt. Atrofi kan beskrivas inte bara skelettmuskulaturen, men även fibrerna i de inre organen. Ofta påverkat membran, vilket leder till andningssvikt. Tyvärr barn med liknande sjukdom lever (i genomsnitt) upp till nio års ålder.

Tidig Verdniga-Hoffmanns sjukdom

De viktigaste symptomen på sjukdomen visar sig i den andra halvan av livet. De första månaderna av den fysiska utvecklingen av barnet går helt normalt - barnet lär sig att hålla huvudet och sitta, ibland kan sitta upp utan hjälp. Men alla dessa färdigheter går förlorade efter aktiveringen av sjukdomen. Förresten, framkallar ofta infektion syndrom.

Tremor av fingrar och senor kontraktur - de första tecknen på förstörelsen av nervfibrer. Senare utvecklar atrofi och förlamning av musklerna. Den genomsnittliga löptiden livet för patienter mellan 14 och 16 år.

Sen sjukdom Verdniga-Hoffmann

En sådan sjukdom är mildare. Som regel utvecklar barnet helt normalt tills två års ålder. Grabben lär sig att sitta, stå och gå. Endast med tiden föräldrar börjar märka vissa avvikelser.

Först ändrar gång av sjukt barn - han går mycket böja knäna, ofta faller inte hålla balansen. Som patologin kan märka vissa förändringar i skelettet, såsom deformation av bröstet. Verdniga-Hoffman syndrom kännetecknas av en stark tremor, minskad muskeltonus, försvinnandet av de huvudsakliga obetingade reflexer.

I de flesta fall 10-12 år ett barn förlorar helt möjligheten för oberoende resor. Men i detta fall patienterna överlever till 20, och ibland upp till 30 år.