Hypofysär dvärgväxt: orsaker, symptom, behandling av sjukdomen

Hypofysär dvärgväxt (dvärgväxt) - en sjukdom som kännetecknas av tillväxthämning och en fysisk utveckling störningar på grund av utsöndring av den främre loben av hypofysen somatotropin - tillväxthormon. Det är detta hormon är ansvarig för processen av celldelning i människokroppen.

Olika typer av hypofysdvärgväxt

Enligt etiologisk faktor hypofysär dvärgväxt (23,0 mb) kod är:

1. Primär, utveckling av som sker som ett resultat av hypofysen sjukdom, och som en konsekvens, minskning av nivåerna av tillväxthormon.
2. Hypotalamus, vars utveckling beror på en minskning av nivån av hypotalamus släppa hormoner, konstruerad för att ha en effekt på hypofysen.
3. Åtföljd av vävnadsmotståndet till tillväxthormon. Dess utveckling beror på oförmåga att receptorer i målvävnader att reagera på rätt sätt för verkan av hormonet.

etiopatogenes

Orsaken till hypofysär dvärgväxt kan vara en manipulations av hypofysen: tumör (meningiom, kraniofaryngiom, kromofobt adenom), trauma, giftiga, infektiös skada mezhutochno- hypofys region eller dysreglering av hypofysen av hypotalamus. Dock de flesta sjukdomsformer hänför sig till en genetisk typ.

Den största fördelningen har pangipopituitarnaya dvärgväxt, vilket tenderar att ärvas huvudsakligen recessiv typ. Det finns spekulationer om att det finns två typer av transmissions former av denna sjukdom - autosomalt och genom X-kromosomen. Tillsammans med utsöndringen av tillväxthormon störningar i denna form av dvärgväxt och förekommer oftast i oordning sekret från sköldkörteln hormon och gonadotropiner.

Mindre och mindre störd utsöndringen av ACTH. Såsom visas genom funktionella studier utförda med frisättande hormon patienter (studie inkluderade också och syntetiska tillväxthormon-frisättande hormon, som består av 29, 40 och 44 aminosyrarester), majoriteten av dessa patienter har hypotalamus sjukdom, och underutveckling av den främre hypofysen är redan sekundära funktionen. Primär patologi hypofysen händer direkt sällan.
Det finns patienter som har en skada i det centrala nervsystemet på grund av brist på syre, t ex, i flera graviditeter.

Förvärra nedsatt fysisk utveckling med dvärgväxt burk faktorer såsom otillräcklig och obalanserad kost, kännetecknad av en proteinbrist, zink och andra mineraler, ogynnsamma miljöfaktorer, närvaron av åtföljande somatiska sjukdomar.

symptom

Eftersläpning av mänsklig tillväxt och fysiska utveckling från de genomsnittliga normer - som manifesteras hypofysär dvärgväxt. Bilden nedan visar symptom på sjukdomen.

Dessutom har det nyfödda barnet en normal kroppsvikt och längd. Dvärgväxt brukar ses endast i 2-4 levnadsåret: tillväxttakten för ett friskt barn i denna ålder är 7-8 cm per år, medan barn med hypofysär dvärgväxt växa med i genomsnitt 2-3 cm Före införandet av hormonell behandling. dvärg genomtänkt tillväxt för kvinnor mindre än 120 cm för män - är mindre än 130 cm.

Den kliniska bilden av hypofysdvärgväxt

Vanligen mycket lätt att bestämma närvaron av ett fenomen som kallas hypofysär dvärgväxt. Vad är det och hur det påverkar personens utseende, beskriver vi i detalj nedan.

Kroppen av patienten har hypofysdvärgväxt karaktäristiska proportioner av barn. Det finns en fördröjning i timingen av benbildning av skelettet, liksom förseningen i förändringen av tänder, dålig utveckling av komponenterna i rörelseapparaten och underhudsfett, blekhet, torrhet och rynkor, ibland finns överflödigt fett på bröstet, lår och mage. Oftast finns det ingen sekundär behåring.

Ephippium i 70-75% av patienterna inte förändrats i storlek (resterande - reduceras), men dess form motsvarar barn ålder och har formen av en stående oval. I fallet med hypofystumörer ephippium observerade ökad nedbrytning av dess väggar.

Förlust av gonadotrop hypofysen funktion framkallar en fördröjning på sexuell utveckling ofta utan patologi. Som regel inga sekundära sexuella egenskaper. Manliga patienter reduceras i jämförelse med ålders norm penis och prostata, underutvecklade pungen. De flesta av de kvinnor som lider av sjukdomen, inte menstruerar och har underutvecklade bröst.

Intelligens majoriteten av patienter upprätthålls, undantagen är patienter med en diagnos av "hypofysär dvärgväxt", patogenes av vilken beror på den organiska hjärnskade tumör eller traumatisk natur.
Utmärkande för sjukdomen är splanhnomikriya - minskning av storleken på inre organ, arteriell hypotension, dova hjärtljud, täta hypotension, bradykardi. Förmodligen en manifestation av sekundär hypotyreos och hypocorticoidism.

Diagnos av hypofysdvärgväxt

Vanligtvis diagnos "dvärgväxt" hos vuxna bortom allt tvivel. Anamnes data och komplexa laboratorium, klinisk och radiografisk undersökning är hormonell grund för diagnos "hypofysdvärgväxt", kod mb 10 23,0.

Utvärdering av humant tillväxthormon

För att diagnostisera, differentiera och identifiera en sjukdom som hypofysdvärgväxt, symptom och behandling för att bestämma korrekt, gjorde en matematisk utvärdering av mänsklig tillväxt. För dess utvärdering, förutom den absoluta storleken på kroppen, bestämma tillväxtbrist som representerar skillnaden mellan värdet av patientens längd och genomsnittlig hastighet som motsvarar dess ålder och kön; tillväxt ålder som matchar värdena för patientens tillväxten av vissa normer, värdet av de normaliserade avvikelser:
N = P - PCP / δ,
där P - höjd hos patienten;
PCP - medelvärdet av normal tillväxt för en företrädare för kön och ålder;
δ - avvikelse från PCP.
Målvärdet N <3 är typiskt för sådana sjukdomar som hypofysär dvärgväxt, dvärgväxt, N> 3 - för gigantism. Denna indikator kan användas, och att bedöma dynamiken i utvecklingen.

Diagnos av hypofysdvärgväxt hos barn

Hypofysär dvärgväxt hos barn kräver en mer noggrann metod för diagnos av sjukdomen, vilket ofta är kliniska bilden är oklar. En diagnos ges en period på sex månader till ett år. Vid denna tid barnet är under bevakning, är det föreskrivna reparativ behandling utan hormonbehandling, näring med riklig animaliskt protein, grönsaker och frukter, kalcium, fosfor och vitamin A och D. Frånvaro under dessa förhållanden som är tillräckliga förändringar i termer av tillväxt och fysiska utveckling är grunden för sådana studier, såsom:

• tillväxt blod hormon;
• kraniell radiografi för att detektera patologi i kraniet;
• Röntgen av bröstet, ben händer och handleder, som avslöjar ben barnets ålder;
• MRI;
• datortomografi.

Baserat på dessa studier kan fastställa orsaken till sjukdomen och att börja hormonbehandling.

terapier

När diagnostisera sådana sjukdomar som hypofysär dvärgväxt, baserat på behandling administreras till humant tillväxthormon i form av intermittenta terapeutiska kurser. Dosen av tillväxthormon som administreras beror på källan till dess innehåll i blodet, liksom den enskilda patienten. För bättre absorption av hormonintag huvud dos utförs med fördel under morgontimmarna, vilket motsvarar de fysiologiska egenskaperna hos hormonsekretion. Stimulering av sexuell utveckling sker efter processen för stängning av tillväxtzoner med hjälp av könshormoner.

Den viktigaste åtgärden av det terapeutiska vid behandling av dvärgväxt är också ta emot patienter anabola steroider, läkemedel fosfor, zink, kalcium, och komplex vitamin biostimulantia, adekvat nutrition.

Till att börja behandling är det lämpligt att dvärgväxt i 5-7 år.

Substitutionsbehandling varar flera år, tillsammans med ständig övervakning av effektiviteten av läkemedel som intas av patienten och deras ersättning med effektivare, och slutar med att eliminera orsakerna till sjukdomen. Om du inte kan åtgärda problemet patienten ordineras ersättningsterapi för livet. Med rätt storlek behandling uppnådde en tillväxt på 8-10 cm per år, och patienten skiljer sig inte från friska barn.

Det är obligatoriskt att följa livet på patienter med en endokrinolog.

tillväxthormonbehandling

På grund av specificiteten hos det humana tillväxthormonet aktiva vid behandling av dvärgväxt är endast humant tillväxthormon, som produceras av kroppen samt primater. Ofta används somatotropin produceras genom bakteriell syntes genom genteknik med användning av Escherichia coli. Det finns en somatotropin, ett syntetiskt kemiska medel, men det är nästan aldrig används på grund av dess höga kostnader.

Erfarenheten visar att värdena på den minsta effektiva dosen för den första behandlingsperioden motsvarar 0,03-0,06 mg per kg kroppsvikt. Maximal effektivitet med att ta 2-4 mg 3 gånger i veckan. Genom ökning av enkeldos till 10 mg tillräcklig ökning tillväxteffekt observerades inte, men indikerade snabb bildning av antikroppar mot somatotropin. En viktig fördel med behandling av tillväxthormon är ingen acceleration av benbildning av skelettet på hans bakgrund.

Användningen av anabola steroider

Till en av de viktigaste verktygen i behandlingen av dvärgväxt avser patientens användning av anabola steroider. Deras verkan är baserad på stimulering av tillväxt genom att öka proteinsyntesen och ökar därmed nivån av endogent tillväxthormon. Denna behandling genomförs under flera år, är mindre aktiva läkemedel gradvis ersätts av de mer aktiva föreningar. Indikationen för att förändra anabola droger är minskningen av 2-3 år tillväxteffekt, vilket i sin tur har effekten att ytterligare öka tillväxten. Hypofysär dvärgväxt innebär behandling anabola steroider som terapeutisk kurs med perioder av vila, lika med halva behandlingsperioden. I det fall som visas tillvänjning och längre pauser (upp till 4-6 månader). Ett skott mottagande omfattar endast en typ av anabola steroider, som kombinerar flera läkemedel opraktiska eftersom förbättra deras verksamhet inte förekommer. Dosering av anabola steroider börjar med den minsta effektiva med sin gradvisa ökningen.

Behandling av sexuell omognad av pojkar

Behandling av sexuell omognad av pojkar med diagnosen dvärgväxt utförs med hjälp av humant koriongonadotropin. Användningen av detta läkemedel inte börjar före 15 år, och ofta även senare i livet. Effekten av läkemedlet syftar till att stimulera Leydigceller, tack vare sin androgena anabola aktivitet accelererar och sexuell utveckling och tillväxt. Doseringen av läkemedelsdosen är 1000 - 1500 IE, intramuskulärt administrerat 1-2 gånger i veckan, två eller tre kurser per år. Om pojkar 16 år sett en partiell effekt på behandlingen av humant koriongonadotropin, producerade omväxlande med små doser av androgener ( "Metyltestosteron" Sublingual 5-10 mg per dag). Crowning steg i behandlingen av manliga patienter tar emot långverkande androgen - droger "testenat", "Omnadren-250", "Sustanon-250."

Behandling av sexuell omognad hos flickor

flickor, kan behandlingen börja vid 16, som simulerar en låg dos av östrogen normal menstruationscykel. Det genomförs inom tre veckor varje månad. Den andra fasen av menstruationscykeln från den tredje veckan du kan tilldela koriongonadotropin dos 1000-1500 IU att få schema 3-5 gånger i veckan. Alternativet är droger progestin handling ( "Progesteron", "Pregnin").

Avslutad behandling (vid fullbordat faktum av stängning av tillväxtzoner) som tar emot respektive konstanta könshormoner i terapeutiska doser. Detta är nödvändigt för att könsorgan och sekundära sexuella egenskaper har nått full utveckling, för att säkerställa rätt nivå av libido och potens. Kvinnliga patienter ordineras kombinerat östrogen-progesteron preparat, såsom "Non-ovlon", "Infekundin", "Bisekurin", "Rigevidon".

utsikterna

Prognosen för livet med hypofysär dvärgväxt beror på dess form. Om du personligen inför ett sådant problem, eftersom den genetiska hypofysdvärgväxt, det är lärt firsthand, som vill försäkra dig - i det här fallet, är gynnsam prognos. I närvaro av hypofystumörer och lesioner i CNS, skador och så vidare. E., Prognosen beror på dynamiken i den huvudsakliga patologiska processen.

Tack vare moderna metoder för behandling av fysisk kapacitet och arbetsförmåga människor som lider av dvärgväxt, ökade markant genom att förlänga varaktigheten av sitt liv. Under den aktiva behandlingsperioden nödvändigtvis genomfört en systematisk undersökning av patienter var 2-3 månader underhållsbehandling - undersökning var 6-12 månader.

Den primära faktorn i sysselsättning och social anpassning av patienter med dvärgväxt är deras fysiska och intellektuella förmåga. Det är lämpligt att välja ett yrke, med undantag motion.